主动脉夹层（Aorticdissection）蚌埠三院彭杰内容定义病因发病机理分期分型临床表现鉴别诊断临床治疗定义主动脉夹层（aorticdissectionAoD）是主动脉中层破裂，主动脉壁内出血，导致主动脉的各层分离。90%的患者有内膜破口。AoD发病凶险，40%患者立即死亡，此后有1%患者死亡，手术或术后5-20%，术后5年仅50-70%存活。424/12/26发病率真正的急性主动脉夹层的发病率难以确定，因为急性发病后易迅速致死，如果患者在住院之前死亡，易误诊为其他原因导致死亡。初次就诊易漏诊。人群研究发现主动脉夹层发病率有逐年增加趋势，男性多于女性，年龄好发于50～70岁。美国的年发病率约2-2.5人/10万人。急性主动脉夹层可能与高血压出现的频率有很密切的关系，我国属高血压病高发地区，急性主动脉夹层的发生率也有逐年增加趋势。病因■主动脉中层平滑肌和弹力组织有退行性变，有囊性变(中层囊状坏死)；■高血压是该病的最主要的诱发因素，约占80%；■结缔组织遗传缺陷性疾病；■动脉粥样硬化。组织病理学主动脉瘤和夹层（更准确的称为中层变性）组织病理学的基础是主动脉中层和平滑肌的改变，其典型表现是弹性纤维断裂和消失，以及蛋白聚糖类沉着增加。中层变性的生化途径及涉及的蛋白尚未完全明了，但是多项研究发现胸主动脉瘤中层内基质金属蛋白酶（MMPs）亚型免疫染色增加。对马凡综合症患者主动脉夹层所做的免疫染色显示MMP-2及MMP-9增加，并与位于中层变形区域边缘及断裂弹性纤维表面的平滑肌细胞相关。发病的机理之一—内膜撕裂87%发病的机理之二—中层滋养血管破裂13%924/12/26AoD解剖学分型DeBakey分型:内膜破口部位和夹层累积的范位Ⅰ型:夹层起始升主动脉，并越过主动脉弓而至降主动脉（通常推荐手术）；Ⅱ型:夹层起始并局限于升主动脉（通常推荐手术）；Ⅲ型:夹层起始于降主动脉左锁骨下动脉开口远端并可延伸至膈下腹主动脉。比较罕见的情况是逆向朝远端延伸累及主动脉弓和升主动脉（通常推荐非手术）；Ⅲa：局限于胸降主动脉Ⅲb：延伸到横膈以下AnnSurg.1965Oct;162(4):650-62.Surgicalconsiderationsinthetreatmentofaneurysmsofthethoraco-abdominalaorta.DeBakeyME,CrawfordES,GarrettHE,BeallACJr,HowellJF.Stanford分型A型：内膜破裂处可位于升主动脉、主动脉弓或近段降主动脉。夹层的范围累及升主动脉，甚至主动脉弓、降主动脉和腹主动脉。相当于DeBakey分型的Ⅰ型和Ⅱ型。约占66％（通常推荐手术治疗）。B型：内膜破裂处常位于近段降主动脉，夹层的范围仅限于降主动脉或延伸入腹主动脉，但不累及升主动脉。相当于DeBakeyⅢ型。约占33％（通常推荐非手术治疗）。AnnThoracSurg.1970Sep;10(3):237-47.Managementofacuteaorticdissections.DailyPO,TruebloodHW,StinsonEB,WuerfleinRD,ShumwayNE.病因分类I类：典型的夹层动脉瘤，即撕脱的内膜片将主动脉分为真假两腔；II类：主动脉中膜变性，内膜下出血并继发血肿；III类：微夹层继发血栓形成；IV类：主动脉斑块破裂形成的主动脉壁溃疡；V类：创伤性主动脉夹层。急性期：病程短于3天者亚急性期：病程介于3天到2个月慢性期：病程长于2个月者分期----病程临床表现特点：多样性,复杂性,易漏诊,易误诊急性主动脉夹层症状灌注不足和终末器官缺血多个器官并发症■主动脉夹层临床表现多样，可以表现为经典的疼痛，也可以表现的非常隐匿，缺少特征性体征，但由于急性主动脉夹层死亡率极高，故临床医生必须保持高度警惕!1.疼痛------最常见的症状84%的疼痛是突发的，通常被描述为撕裂样疼痛。疼痛的位置及其他相关症状可反映最初内膜破口的部位。A型夹层最常见的是胸痛（80%），前部（71%）比后部（32%）常见；B型夹层最常见的是背痛（64%），其次是胸痛和腹痛（分别是63%和43%）。疼痛部位呈游走性提示主动脉夹层的范围在扩大。2.灌注不足和终末器官缺血终末器官缺血及灌注不足可有多种发生机制，多数阻塞是由内膜片脱垂或横跨血管开口、阻塞后动脉血栓形成、真假腔的分支阻塞、血肿压迫邻近组织等。体格检查对夹层早期的肾脏及肠系膜缺血不敏感，血肌酐升高或顽固性高血压...
