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间歇发绀、气促、肺间歇发绀、气促、肺部弥漫性病变部弥漫性病变杨小鹏病例讨论—钟礼立杨小鹏病例讨论—钟礼立病史特点病史特点男男1010岁怀化新晃人岁怀化新晃人间歇发绀气促间歇发绀气促33年年急性发作急性发作22次次,,均有发热，好转快，间歇期活动不耐均有发热，好转快，间歇期活动不耐受受22岁时因缺铁性贫血输血治疗岁时因缺铁性贫血输血治疗,,后无贫血后无贫血反复追问病史有一次咯血史反复追问病史有一次咯血史否认“肝炎”“结核”等传染病接触史，无药物及食否认“肝炎”“结核”等传染病接触史，无药物及食物过敏史。无疫水化学物质接触史物过敏史。无疫水化学物质接触史体查特点体查特点无气促发绀，无气促发绀，活动后活动后SPO2SPO2下降下降（（9898％－％－8080％）％）无贫血体征无贫血体征两拇指形似杵状指两拇指形似杵状指实验室检查特点实验室检查特点PPDPPD皮试（皮试（--），），TB-AbTB-Ab（（++））血常规血常规WBC6.4*109/LWBC6.4*109/L，，HGB152g/lHGB152g/l抗抗O1510IU/mO1510IU/m，类风湿因子、寄生虫全套、狼，类风湿因子、寄生虫全套、狼疮全套、疮全套、变应原皮试变应原皮试、哮喘三项、、哮喘三项、ANCAANCA均阴性均阴性，，肝功能、心肌酶、肝功能、心肌酶、肾功能肾功能、血沉、、血沉、CC反应蛋白、反应蛋白、血涂片、血涂片、免疫全套正常免疫全套正常血清铁蛋白血清铁蛋白212.86ng/ml212.86ng/ml，网织红，网织红2.9%2.9%心电图未见异常心电图未见异常,,血气分析血气分析实验室检查特点实验室检查特点纤支镜纤支镜::涂片找抗酸杆菌涂片找抗酸杆菌(-),(-),灌洗液痰培养灌洗液痰培养(-),(-),灌洗液免疫球蛋白灌洗液免疫球蛋白(-)(-)纤支镜灌洗液找纤支镜灌洗液找含铁血黄素含铁血黄素细胞细胞(+)(+)肺泡灌洗液肺泡灌洗液PASPAS染色见较多上皮细胞及吞噬细胞染色见较多上皮细胞及吞噬细胞..特殊染色特殊染色:PAS(-):PAS(-)灌洗液细胞分类：灌洗液细胞分类：影像检查特点影像检查特点心脏彩超未见异常心脏彩超未见异常胸片及胸部胸片及胸部CTCT均示肺部弥漫性改变：急性均示肺部弥漫性改变：急性发作期有肺泡填充实质改变，发作期有肺泡填充实质改变，影像影像变化较变化较快快，间歇期呈毛玻璃样，间质病变为主，间歇期呈毛玻璃样，间质病变为主肺功能：混合型通气功能障碍肺功能：混合型通气功能障碍病例分析（一）病例分析（一）活动不耐受肺影像学提示：活动不耐受肺影像学提示：弥漫性肺疾患弥漫性肺疾患已知原因已知原因未知原因未知原因已知原因已知原因感染感染细菌：细菌：结核结核病毒：病毒：真菌真菌支原体支原体寄生虫寄生虫其它其它吸入性疾病吸入性疾病过敏性疾病过敏性疾病肿瘤肿瘤结缔组织疾病结缔组织疾病心血管心血管放射性放射性未知原因未知原因弥漫性间质性疾病弥漫性间质性疾病肺结节病肺结节病PAPPAP肺朗罕氏细胞增生症肺朗罕氏细胞增生症IPHIPH肺肾综合症肺肾综合症肺泡微结石症肺泡微结石症病例分析（二）病例分析（二）灌洗液分析提示：灌洗液分析提示：弥漫性肺泡出血弥漫性肺泡出血(DAH)(DAH)具有毛细血管炎的具有毛细血管炎的DAHDAH韦格氏肉芽肿韦格氏肉芽肿系统性坏死性血管炎系统性坏死性血管炎混合型冷沉球蛋白血症混合型冷沉球蛋白血症过敏性紫癜过敏性紫癜不具有毛细血管炎的不具有毛细血管炎的DAHDAHIPHIPH肺肾综合症肺肾综合症SLESLE结节性硬化结节性硬化二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄肺血管疾病肺血管疾病最后诊断最后诊断特发性含铁血黄素沉着症（特发性含铁血黄素沉着症（IPH)IPH)不支持点：不支持点：咯血不严重，而临床及咯血不严重，而临床及影像学重影像学重无贫血，而且现在无贫血，而且现在血红血红蛋白增高蛋白增高支持点：支持点：儿童儿童曾有咯血，贫血曾有咯血，贫血影像学特点影像学特点灌洗液含铁血黄素细胞灌洗液含铁血黄素细胞（＋）（＋）无肾脏及其它系统损害无肾脏及其它系统损害实验室检查实验室检查治疗治疗肾上腺皮质激素其他免疫抑制剂：环...