风湿热和风湿性心脏病倪伟龙华医院西医内科教研室风湿热定义:一种与A族乙型溶血性链球菌感染有关的自身免疫性疾病
主要病变为全身性结缔组织非细菌性炎症,以心脏、关节和皮肤受累最为显著
偶可出现中枢神经系统病变,反复风湿活动易导致慢性风湿性心脏病好发地区:寒冷和潮湿的地区,年龄:初次发作多在5~15岁
流行病学:近年发病率显著下降,严重程度亦减轻
病因和发病机制与A族乙型溶血性链球菌感染密切相关,但并非A族乙型溶血性链球菌直接作用的结果目前认为风湿热是一种自身免疫性疾病
链球菌菌体及其代谢产物具有高度的抗原性,特别是细胞壁上的M蛋白、C多糖
链球菌感染时,体内产生的抗体作用于链球菌本身及心瓣膜等人体组织引起病变
因为人体组织与细菌之间存在交叉反应抗原,激发体内异常的体液免疫和细胞免疫,引起风湿热发病
也有认为风湿热可能与病毒感染有关
病理全身结缔组织非细菌性炎症病变过程分三期:①变性渗出期:胶原纤维肿胀、断裂、崩解、变性
此期持续约1~2个月
②增生期:出现风湿性肉芽肿或称为风湿小体,这是确诊的病理依据,且为风湿活动的标志
此期持续约3~4个月
③硬化期:肉芽肿进一步纤维化,形成瘢痕
相当于临床上的静止期,持续2~3个月
自然病程约4~6月,反复发作,新旧病变多同时并存,关节和心包以渗出为主,病变可完全吸收;瘢痕形成主要限于心内膜(特别是心瓣膜)和心肌
临床表现-全身症状发病前1~3周多数患者有咽峡炎或扁桃体炎等上呼吸道链球菌感染史
起病有急有缓,以不规则的轻、中度发热为多见,少数呈弛张型高热,伴有多汗、乏力、面色苍白、精神萎靡、食欲不振、心动过速等
儿童常有鼻衄和腹痛
临床表现-心脏炎本病最重要的临床表现
心肌炎可有下列一种或多种表现:窦性心动过速:心率常在100~140次/分之间,与体温升高不成比例,热退后或睡眠时心率仍快;心脏扩大:常呈双侧性