婴儿肝炎综合征的听力筛查分析定义：婴儿肝炎综合征是一组婴儿期起病，以黄疸、肝大、肝功能异常的临床症候群。脑干听力诱发电位（BAEP）是一种无创伤、客观的方法来评估听神经系统，以早期发现神经性耳聋，协助脑干神经损害的诊断及治疗。关键词：婴儿肝炎综合症，听力筛查（异常与意义），相关因素婴儿肝炎综合征听力筛查分析•婴儿肝炎综合征患儿行听力筛查，发现BAEP参数较非婴肝患儿有显著异常（婴儿肝炎综合征脑干听觉诱发电位的分析）。HIS患儿尤其是CMV感染患儿的听力传导通路有一定的损害，BAEP的早期检测有重要意义。•婴儿肝炎综合征病因复杂，预后悬殊。•感染因素有：巨细胞病毒、乙肝病毒、EB病毒、疱疹病毒；金黄色葡萄球菌、大肠杆菌；弓形虫、梅毒螺旋体。•非感染因素：先天性代谢性缺陷（糖原累积症、肝豆状核变性）听觉脑干诱发电位（ABR）•是临床听力检测中常用的一种客观听力检测方法。它通过眉间、额前、双耳后四个电极记录脑电，病描绘出波形曲线，来判别听阈。（图？？解析）•ABR是反映听神经和脑干单个单元活动、时间锁相、传导起始敏感的神经元同步放电总和。正常人ABR有7个波，即I、lI、Ⅲ、Ⅳ、V、Ⅵ、Ⅶ波，其中V波最后消失，用V波的反应阈作为听阈。ABR判定听力损伤•听力障碍程度分级标准：国际标准化组织和世界卫生组织制定的听力损失标准，听力正常≤25dB，轻度耳聋26一40dB，中度耳聋41～55dB，中重度耳聋56～70dB，重度耳聋71～90dB，极重度耳聋≥91dB。•0-1岁的非高危儿听力损伤检出率为2．2％（1704例婴儿听力筛查结果分析），而婴肝患儿中，有半数以上患儿为CMV感染，CMV感染组65.28%的患儿脑干听觉诱发电位存在不同程度异常；非CMV感染组则为22.58%。（婴儿肝炎综合征脑干听觉诱发电位的分析）婴肝患儿听力损害相关因素•一、CMV感染：•CMV活动性感染的指标：•(1)血清CMV-IgM阳性；•(2)血清CMV-IgG由阴转阳或4倍以上升高；•(3)受检组织CMVmRNA阳性；•(4)各种体液或组织分离出病毒；•(5)组织细胞中找到巨细胞包涵体（巨细胞病毒感染诊断方案）。CMV感染与听力损伤•是婴儿肝炎综合征主要病因•CMV感染BAEP的改变，以I、Ⅲ、V波潜伏期(PL)及Ⅲ一V、I—V波峰间期（IPL）延长为主．I波主要代表听神经颅外段的电位变化，Ⅱ波耳蜗神经核；Ⅲ波为上橄榄核，Ⅳ：外侧丘系；V渡代表中脑下丘的电位变化•推测CMV感染患儿耳蜗听神经、脑干上段(中脑)及其传导通路受累的机率较大。（婴儿肝炎综合征脑干听觉诱发电位的分析）CMV感染与听力损伤•巨细胞病毒感染，传染源是宫内感染、分娩时生殖道分泌物和日后的母乳，故对孕妇巨细胞病毒血清学检查阳性，应尽量告知不应用母乳喂养，以避免产后感染。•对于先天性巨细胞病毒感染患儿，其听力损害可能在新生儿期之后才出现，新生儿期可未能检测出，故须密切随访。•有症状CMV先天性感染者有30%-65%出现先天性或迟发型感音神经性耳聋。•无症状和不典型感染者发生几率为10-20%。（有症状的婴儿巨细胞病毒感染对听力的影响）•基于听力损害的进展性，应长期随访到学龄前期。CMV感染与听力损伤巨细胞病毒感染，可引起黄疸、肝肿大、肝功能异常以及胆道闭锁、溶血，易致肝硬化，且与一般肝硬化引起的肝脏缩小不同。•少数婴肝患儿可并发低钙血症，且长期随访可出现维生素D缺乏性佝偻病表现，考虑为婴肝患儿存在脂溶性维生素D肠道吸收障碍，个别患儿由于肝细胞受损造成维生素D3羟化障碍，从而造成维生素D缺乏性佝偻病。（新生儿肝炎综合征VitD代谢机理探讨）高胆红素血症与听力损伤•婴肝患儿主要表现为黄疸、肝大、肝功异常，胆红素升高，且以间接胆红素（UB）增高为主，•当胆红素浓度超过一定水平（>256umol/L）和（或）血脑屏障收到破坏时，血清间接胆红素极易通过血脑屏障，而对中枢神经系统产生毒性。高胆红素血症是婴肝发生听力障碍的高危因素。•听觉通路对胆红素毒性特别敏感，能较早而敏感地反映胆红素的神经毒性作用。高胆红素血症与听力损伤•BAEP上表现：随着UB水平的增高，Ⅲ、V波潜伏期，I一Ⅲ，Ⅱl～V，I—V波潜伏期明显延长。•提示血清胆红素浓度与听力损伤的程度有一定相关性，高UB...
