多发性硬化的临床诊断_张星虎VIP免费

中国现代神经疾病杂志2012年4月第12卷第2期ChinJContempNeurolNeurosurg,April2012,Vol.12,No.2多发性硬化（MS）是中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。目前病因尚未阐明，发病机制与自身免疫反应有关。临床表现的显著特点为时间多发性（多次发作）和空间多发性（多个病变部位）。尽管近年来神经影像学诊断技术的发展和临床医师对多发性硬化的认识水平逐渐加深，使多发性硬化诊断的准确性明显提高，但是由于该病临床表现的多样性及缺乏特异性生物学检测指标，其诊断仍然是临床医师所面临的最大难题。多发性硬化的诊断过程中特别强调排除其他疾病。一、多发性硬化的临床表现呈急性或亚急性发病，临床表现取决于中枢神经系统受累部位，主要表现为视力下降（单眼或双眼）、复视、共济失调、肢体麻木无力、大小便障碍等。由于以白质受累为主，主要造成神经纤维传导障碍，极少出现灰质或核团受累表现，如癫、失语、智能减退等；而在疾病晚期可以伴有情感或认知功能障碍。二、多发性硬化的辅助检查多发性硬化的辅助检查包括三方面：支持诊断检查、排他性诊断检查及治疗评价相关检查。支持诊断检查包括头部或脊髓MRI，诱发电位（视觉诱发电位、脑干诱发电位、体感诱发电位），脑脊液免疫学检查［寡克隆区带（OB）或24h鞘内IgG合成率］等。排他性诊断检查有多种，主要强调与视神经脊髓炎（NMO）相关的抗水通道蛋白（AQP4）抗体检测，以及系统性自身免疫性疾病如干燥综合征、白塞病或系统性红斑狼疮等相关性自身抗体的检测。由于多发性硬化患者多采用干扰素⁃β、单克隆作者单位：100050首都医科大学附属北京天坛医院神经内科，Email：xhzhtiantan@hotmail.com多发性硬化的临床诊断张星虎【摘要】多发性硬化是中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。目前病因未阐明，发病机制与自身免疫性反应有关。临床表现的显著特点为时间多发性（多次发作）和空间多发性（多个病变部位）。常用辅助检查手段包括头部或脊髓MRI、脑脊液免疫学、诱发电位等。最新的诊断标准为2010年McDonald标准。目前认为，多发性硬化与视神经脊髓炎在临床、病理、影像等方面不同，由于该病临床表现的多样性及缺乏特异性生物学诊断指标，其诊断仍然是临床医师面临的最大难题之一。【关键词】多发性硬化；视神经脊髓炎；诊断；诊断，鉴别；综述DOI：10.3969/j.issn.1672⁃6731.2012.02.005ClinicaldiagnosisofmultiplesclerosisZHANGXing⁃huDepartmentofNeurology,BeijingTiantanHospital,CapitalMedicalUniversity,Beijing100050,China(Email:xhzhtiantan@hotmail.com)【Abstract】Multiplesclerosis(MS)isaninflammatorydemyelinatingdiseaseincentralnervoussystem.Theetiologyisstillunknown.Thepathogenesismayberelatedtoautoimmuneresponse.Clinicalfeaturesaredisseminationintime(multipleattacks)anddisseminationinspace(multifocalepisode).ThecommonusedexaminationsincludingbrainorspinalMRI,CSFanalysisandevokedpotentials.ThelatestdiagnosticcriteriaisMcDonaldcriteriapublishedin2010.Itisnowacceptedthatneuromyelitisoptica(NMO)isdifferentfromMSinclinical,pathology,imagingandsoon.Duetothediversityinclinicalmanifestationandthelackofspecificbiologicalparameters,thediagnosisofmultiplesclerosisisstillchallenging.【Keywords】Multiplesclerosis;Neuromyelitisoptica;Diagnosis;Diagnosis,differential;Review·专题讲座···122中国现代神经疾病杂志2012年4月第12卷第2期ChinJContempNeurolNeurosurg,April2012,Vol.12,No.2抗体、免疫抑制剂等药物治疗，而这些治疗均会产生许多药物不良反应且疗程较长，因此监测治疗过程中的不良反应至关重要，常用监测指标包括血常规、血液肝肾功能试验等。1.MRI检查MRI对多发性硬化的诊断具有重要价值，不仅可以辅助诊断，同时也有助于了解病灶活动性，是新药临床试验的重要评价指标。多发性硬化的典型MRI表现：T2WI扫描病灶>3mm，呈圆形或椭圆形，分布于近皮质、天幕下、脑室周围，多发高信号病灶；部分病灶可明显强化，呈环形或半环形。其非典型病灶如肿瘤样脱髓...