原发性系统性小血管炎VIP免费

系统性血管炎以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组疾病（vasculitides）分类原发性和继发性原发性血管炎的分类目前通用1994年ChapelHill血管炎命名分类Jennetteetal.ArthritisRheum1994;37:187-192.系统性血管炎命名分类（ChapelHill，1994）大血管巨细胞（颞）动脉炎Takayasu动脉炎中血管结节性多动脉炎（经典型结节性多动脉炎）Kawasaki病小血管韦格纳肉芽肿病（Wegener’sgranulomatosis,WG）变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strausssyndrome,CSS）显微镜下型多血管炎（Microscopicpolyangiitis,MPA）过敏性紫癜原发性冷球蛋白血症性血管炎皮肤白细胞碎裂性血管炎Jennetteetal.ArthritisRheum1994;37:187-192ANCAAnti-neutrophilcytoplasmicautoantibodies抗中性粒细胞胞浆抗体1982年发现部分原发性小血管炎的特异性血清学诊断工具Wegener’sgranulomatosusMicroscopicpolyangiitisChurg-Srausssyndrome由于临床表现、治疗方案和预后基本一致，目前将WG，MPA和CSS统称为ANCA相关性小血管炎Anti-neutrophilcytopasmicautoantibodiesassociatedsmallvesselvasculitisANCA阳性小血管炎发生率3541508093124020406080100120140199719981999200020012002西方国家最常见的自身免疫性疾病英国：发病率仅次于RA我国：不少见北京大学肾脏病研究所近6年共新诊断400例内容基本概念病因和发病机理ANCA相关小血管炎诊断标准临床表现实验室检查治疗原则病因学（etiology）病因不清家族聚集倾向感染•金黄色葡萄球菌，WG携带者复发率高8倍环境因素•硅药物•丙基硫氧嘧啶•肼苯哒嗪发病机制（pathogenesis）T细胞的作用肉芽肿形成Th1/Th2转换？体液免疫ANCA•Neutrophil—ANCA—内皮细胞AECA内容基本概念病因和发病机理ANCA相关小血管炎诊断标准临床表现实验室检查治疗原则美国1990年分类诊断标准--Wegener’sgranulomatosus1鼻或口腔炎，痛或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻分泌物2胸片示结节，固定性浸润或空洞3尿沉渣示镜下血尿（＞5RBC/HP），或RBC管型4活检见动脉壁，动脉周围，或血管外部位有肉芽肿性炎症有2项阳性，即可诊断为WG美国1990年分类诊断标准--Polyarteritisnodosa&Microscopicpolyangiitis1体重下降≥4kg2网状青斑3睾丸痛或压痛4肌痛、无力、腿肌压痛5单或多神经病变6舒张压≥90mmHg7血尿素氮或肌酐升高8血清HBV标记阳性9动脉造影异常10活检示中、小动脉炎症10条中至少有3条可以考虑PAN（包括MPA）美国1990年分类诊断标准--ChurgStrausssyndrome哮喘史血嗜酸性粒细胞增高＞10%单神经炎，多发性单神经炎游走性或一过性肺浸润副鼻窦炎病理血管壁及周围嗜酸性粒细胞浸润，甚至肉芽肿形成4/6阳性可诊断内容基本概念病因和发病机理ANCA相关小血管炎诊断标准临床表现实验室检查治疗原则ANCA相关小血管炎临床表现非特异性症状发烧、乏力、体重下降全身多系统受累肺受累头颈部受累肾脏受累其它脏器药物引起的ANCA相关小血管炎肺受累的表现50%-90%肺受累咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难胸片阴影、结节和空洞易误诊为感染、肿瘤和结核弥漫性肺泡毛细血管炎•肺大出血可导致窒息•易误诊为感染、肺水肿头颈部受累的表现眼色素膜炎、结膜炎、视网膜炎，球后视神经炎“红眼病”、畏光流泪、视力下降和眼球突出耳渗出性中耳炎：耳鸣，听力下降，鼓膜穿孔，外耳道溢液（脓）鼻鼻炎，副鼻窦炎，鼻息肉，鼻甲肥大脓性或血性分泌物，鼻出血，鼻痂，鞍鼻咽喉咽鼓管炎，声门下狭窄耳痛，呼吸困难，声音嘶哑小血管炎肾损害临床表现血尿、蛋白尿肾功能不全可缓慢发生可为急进性肾炎多为非少尿性易误诊为慢性肾衰竭小血管炎肾损害病理检查免疫病理和电镜微量或阴性（pauci-immune）光镜肾小球：袢坏死或新月体形成，多新旧不等肾小动脉坏死少见肾间质-小管：炎症细胞浸润，偶见肉芽肿其他脏器受累外周神经系统多发性单神经炎感觉过敏、迟钝关节肌肉痛皮肤---皮疹，溃疡，坏疽，结...