结缔组织病患儿的护理•定义是结缔组织发炎、水肿、增生、和变性为主要病变,出现关节、肌肉疼痛或僵硬等症状,也称风湿性疾病
•分类有风湿病、儿童类风湿性关节炎、强直性脊椎炎、系统性红斑狼疮、血管炎综合征(过敏性紫癜、皮肤黏膜淋巴结综合征和婴儿多动脉炎)、皮肌炎、硬皮病、混合性结缔组织病
风湿热•反复发作倾向,全身结缔组织病,A组乙型溶血性链球菌感染
•表现:发热、多伴有关节炎、心脏炎、较少的环行红斑、皮下结节或舞蹈病
病因和发病机制•变态反应①Ⅱ型变态反应导致Ⅲ型变态反应性组织损伤②自身免疫抗心脏抗体•近年研究提示病毒也可成为致病因素,尚未被公认病理•炎症——特征性的风湿小体•病理过程——渗出、增生、硬化•主要累及心脏、关节滑膜及周围组织、皮肤等结缔组织临床表现病前1-4周上呼吸道感染史•一般表现•1
心脏炎(1)心肌炎心率增快与体温升高不成比率,心尖区S1减弱,心律失常,收缩期杂音,心电图变化,重者心力衰竭、心尖搏动弥散、心脏扩大、心音低钝及奔马律(2)心内膜炎主要二尖瓣,其次主动脉瓣
二尖瓣关闭不全的杂音,二尖瓣相对狭窄的杂音,主动脉瓣关闭不全的杂音(3)心包炎主动脉瓣疼痛、心动过速、呼吸困难、心包摩擦音、心前区搏动消失、心音遥远、烧瓶状、心电图表现临床表现•2
关节炎大关节,游走性,多发性红、肿、热、痛、功能障碍•3
舞蹈病锥体外系的风湿性神经系统疾病
以四肢和面部肌肉的快速运动(程度不等,不自主、不协调、无目的),入睡后消失•4
皮下结节肘、腕、膝、踝伸侧•5
环行红斑躯干四肢曲侧实验室检查•血常规贫血、WBC↑,核左移•风湿热活动期实验室指标血沉↑,CRP、粘蛋白↑是风湿活动的重要指标•抗链球菌抗体测定抗链球菌溶血素“O”(ASO)、抗链球菌激酶(ASK)、抗透明质酸酶(AH)↑,说明近期有链球菌感染,提示风湿热可能治疗要点•1
一般治疗休息、营养、维生素A、C•2