二十一世纪_癫痫分类新概念_两大分类体系及其变迁VIP免费

实用医学杂志2012年第28卷第13期在学术界，有关癫痫和癫痫综合征的分类一直以来都是大家热议的历久弥新的重要话题，分类是癫痫一切基础研究和临床实践的基石，围绕分类做出的任何更新都将会对基础和临床产生深远的影响。无论是国际抗癫痫联盟（InternationalLeagueAgainstEpilepsy，ILAE）的分类体系，还是用于癫痫术前评估的发作症状学分类（SemiologicalSeizureClassification，SSC）体系，随着科学技术的进步，这些体系都在临床实践中不断地进行自我完善，力图能够完美而真实地反映癫痫的全貌。1ILAE分类体系ILAE关于癫痫和癫痫综合征的分类体系包括1981年痫性发作的分类［1］、1989年癫痫和癫痫综合征的分类［2］、2001年痫性发作和癫痫诊断方案的建议［3］、2006年ILAE分类核心工作组的报告［4］、2010年对发作和癫痫分类框架、术语及概念修订的最新报告［5－7］。作为全球癫痫领域最为权威的学术组织，ILAE任命的每一届分类和术语委员会都会顺应时代的要求，对癫痫的国际分类和术语进行修订，力求使新修订的分类和术语能完全反映癫痫领域内基础和临床的最新进展。ILAE1981年痫性发作和1989年癫痫和癫痫综合征的“二分法”分类思想源于20世纪中叶Gastaut［8］的理念，近年来癫痫基础和临床研究发现这种简单机械、非此即彼的“二分法”显然不能完全真实地体现癫痫的解剖－电－临床病理生理机制。因此，2010年ILAE分类和术语委员会以实用的方式整合了正在不断积累的大量新信息，来修正业已印入我们脑海里的“二分法”分类理念，而代之以建立在实证基础上的更为详实的新分类框架（以下简称新建议），详见表1［9］。新建议并非一成不变，它仅是一个过渡性的分类系统，直至最终出现一个真正科学意义上的分类体系，以反映和满足临床的需要。2SSC体系在西方发达国家术前评估做得比较出色的著名癫痫中心，大家都在普遍使用另外一种有别于ILAE的分类体系，即SSC体系。鉴于这一分类体系国内鲜见，本文将着重对其予以介绍。众所周知，致痫灶的精确定位是癫痫外科手术得以成功的关键，对难治性局灶性癫痫的术前评估而言，SSC体系较ILAE体系具有无可比拟的优越性。Lüders等［10］在1998年提出一个完全基于临床症状和体征的癫痫发作分类体系雏形，舍弃了过于对脑电图依赖的ILAE分类体系，让临床医生能依据所见即所得的方式，初步诊断癫痫的发作类型，而将后续的脑电图、影像学及其他实验室检查资料整合到癫痫诊断中去，这种分类法符合神经系统疾病定位、定性诊断原则。这一分类学思想随后在北美、欧洲及日本等西方发达国家癫痫中心不断发展、印证、修订，目前形成了一个相对比较完善的分类体系［11－12］，包含了5个层次的内容。2．1癫痫定位这一层次要明确定位致痫灶（epileptogeniczone），致痫灶为产生癫痫发作必不可少的皮层区域，当前的技术难以精确定位致痫灶，但我们可依据病史、发作症状学、电生理检查（脑电图、肌电图）、结构影像学（CT、MRI）、功能影像学（PET、SPECT、fMRI、MRS）、代谢试验（催乳激素水平）、组织病理学和遗传学检查等手段来估计致痫灶的范围。致痫灶定位见表2。2．2发作症状学分类痫性发作的分类仅依据临床症状学，而不依赖于任何实验室检查的结果（如发作间期、发作期脑电图等）。发作症状学类别包括先兆、自主神经性发作、愣神发作、运动性发作和特殊类型发作，见表3。当有两种以上的发作类型顺次发生时，可以用箭头将这些发作类型按时间顺序连接起来以清晰显示发作的演变过程。如：患者先有呕吐先兆和胃气上升感，随后出现手的摸索动作，再演变为全身强直和节律性抽搐。发作过程中出现的意识变化（alterationsofconsciousness，AOC）可以用括号标记在某一类型之后，依照时间顺序用箭头可依次表示为：腹部先兆→自动运动发作（AOC）→全面强直－阵挛发作。为避免过多的症状学信息干扰，通常最多4种症状学就足够用于分类了。2．3病因学目前越来越多的证据清晰地表明了癫痫是由多种病因所致，在有些情况下某一病因可能起着突出的作用（如继发于某一肿瘤的发作），而在另外的情况下，可能系多种病因在起作用（如：遗传性癫痫患者中多基因遗传）。即便是明显...