急性白血病急性白血病(AcuteLeukemia)(AcuteLeukemia)1.acutenon-lymphoblasticleukemia急性非淋巴细胞性白血病2.acutemyeloblasticleukemia急性粒细胞性白血病3.acutemyeloblasticleukemiawithoutmaturation急性粒细胞性白血病未分化型M14.acutemyeloblasticleukemiawithmaturation急性粒细胞性白血病部分分化型M25.acutemyeloblasticleukemia,hypergranularpromyelocytic急性早幼粒细胞性白血病M3相关词汇相关词汇相关词汇相关词汇6.acutemyeloblasticleukemia,myelomonocytic急性粒单核细胞性白血病M47.acutemyeloblasticleukemia,monocytic急性单核细胞性白血病M58.Erythro-leukemia红白血病M69.Minimalresidualdisease微小残留病10.bonemarrowtransplatation骨髓移植11.chemicaltherapy化学治疗12.umbilicalcordtransplatation脐血移植13.celltransplatation细胞移植14.celltherapy细胞治疗概念概念白血病是造血系统的恶性疾病,其特点是造血组织中细胞的某一系统过渡增生,进入血流并浸润到各组织和器官从而引起一系列临床表现。其中急性白血病占总白血病的90%以上。儿童以急性淋巴细胞性白血病(ALL)为主,占70%左右。白血病的发病情况白血病的发病情况1)发病率:儿童5/10万,国外约4.7万/10万。2)发病年龄:急性淋巴细胞性白血病(B细胞型)10岁以内发病率高,1~6岁为高峰(过去2~5岁为高峰)3)病死率:在我国小儿恶性肿瘤以日益成为威胁儿童生命的主要疾病。4)小儿白血病类型与成人比较:以急淋为主。当前先进国家最好治疗效果已使小儿急性淋巴细胞性白血病5年无病生存率达到80%左右,急性非淋巴细胞性白血病5年无病生存率也达到40-60%左右。国内血液病专科也达相同疗效。病因和发病机理(病因和发病机理(11))白血病是克隆增生性疾病,即白血病细胞有自己的干细胞、祖细胞、前体细胞,呈无限增殖和分化阻滞,失去细胞原有的正常功能,不同型的白血病发生于骨髓的任何一个系统。任何一个阶段的细胞,其染色体发生畸变,细胞不能分化。成熟,而呈指数增殖,即肿瘤生长大于丢失,直至宿主死亡。病因和发病机理(病因和发病机理(22))1)电离辐射:日本广岛和长崎于1945年原子弹爆炸后,受严重放射地区白血病的发病率是未受放射地区的17至30倍。2)化学物品因素:但被证实确能使人类白血病发病率增高的化学物品只有“苯”。油漆、溶剂、氡也可使发病率升高。3)病毒因素:白血病病毒属C型逆转录病毒。人类T细胞白血病病毒(HTLV)/淋巴瘤病毒I型能引起T细胞白血病。4)遗传因素:有染色体畸变的人群白血病的发病率高于正常人。唐氏综合征、Bloom综合征、神经纤维瘤、Schwachman综合征、先天性再障、毛细血管扩张症等遗传病与白血病高度相关。5)免疫因素:白血病的发生与免疫监视机制功能异常有关。有学者报道免疫缺陷者约有10%并发肿瘤。6)电磁场:居住在高压线儿童比其他更易患病。美国Michelozzi等发现,不管儿童或成人暴露于收音机和电视发射台产生的高频电磁场中(100kHz-300kHz),白血病的发病风险均升高。但也有一些报道电磁场与儿童白血病无关。病理特征病理特征1.特异性改变:异常血细胞增生和浸润,(原加早幼稚细胞大于20%)肝、脾、中枢神经系统、睾丸等可浸润。2.非特异性改变:出血、坏死、继发性感染、组织营养不良。造血干细胞的分化造血干细胞的分化淋巴干细胞早期B细胞、前B细胞、B细胞20%~30%早期T细胞、T细胞干细胞红系(原、早、中、晚)、成熟红细胞(20%)粒系(原、早、中、晚)、成熟粒细胞(50%髓系干细胞~60%))单系(原、幼、成熟)巨核系(原、幼、成熟)白血病命名白血病命名在上述分化过程中,若在哪一阶段出现异常就命名为哪类白血病。白血病是造血细胞的某一克隆被阻滞在某一分化阶段上并异常增生的结果。按细胞分化程度分:急性、慢性按细胞系统分:淋巴细胞型、非淋巴细胞型。FAB分型(具体见后)MICM(Morphology.Immunology.CytogeneticsMolecularbiology)分类白血病分类与分型白血病分类与分型FABFAB分型分型1、急性淋巴细胞性白血病:T细胞型B细胞型2、急性非淋巴细胞性白血病(具体...