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甲状旁腺功能亢进症2014VIP免费

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甲状旁腺功能亢进症简称甲旁亢,是由于甲状旁腺本身病变(增生,腺瘤或腺癌)分泌过多的甲状旁腺激素(ParathyroidhormonePTH)或相关肽,导致血钙增高、血磷降低,高尿钙、磷、镁。临床以反复肾结石、消化性溃疡精神改变与广泛的骨吸收。根据病因可分为原发性、继发性、三发性甲旁亢。继发性甲旁亢一切引起低血钙或高血磷的疾病均能刺激PTH的合成和分泌增多,导致甲状旁腺腺体增生肥大,引发继发性甲旁亢。常见的低血钙或高血磷的疾病肾脏疾病肠道吸收功能受损的疾病骨质疏松症摄入不足三发性甲旁亢在继发性甲旁亢的基础上,由于腺体收到持久和强烈刺激,部分增生的组织转化为腺瘤伴有功能亢进,自主地分泌过多的PTH。主要见于肾功能衰竭者。原发性甲旁亢发病机理1、该病病因目前尚未完全明确2、部分病人有家族史,系常染色体显性遗传3、有的病人可能与放射线照射有关4、可能是多发性内分泌腺瘤病的一个表现:甲状旁腺单个腺瘤75-80%甲状旁腺增生10-20%左右甲状旁腺癌<2%甲状旁腺腺瘤病理表现:1、单侧为主,可合并增生。2、大小不一,小者以毫米计,大者可达到数厘米,可藏于正常腺组织中,包膜完整3、多为深色主细胞瘤或透明色主细胞瘤,混合型较多。嗜酸性细胞瘤少见4、部位多在甲状旁腺,少数在甲状腺、气管沟间、颈动脉旁、肠管后或胸腺附近甲状旁腺增生以单个腺体的增大为主,外形不规则,无包膜,有时伴有假包膜。甲状旁腺腺癌极少见,多为非功能性的甲状腺腺癌,1-2%为功能性病理生理临床表现发病年龄较大,女性多于男性高钙血症的表现精神神经表现:失眠﹑烦躁、记忆力减退,反应迟钝,或剧烈的头痛,血钙大于3.75mmol/L时可出现代谢性昏迷消化道表现:血清钙大于3mmol/L时,由于消化道平滑肌张力下降,胃肠蠕动减弱心血管表现:典型的心电图改变为Q-T间期缩短高钙血症的表现运动系统表现:近端肌无力伴有肌痛,运动后加重,休息后也难恢复泌尿系统表现:高钙血症可抑制ADH对远端肾小管水重吸收的作用,可出现多尿,尤其夜尿增多和多饮,甚至尿崩症;由于PTH抑制肾小管对磷的重吸收,尿磷排泄增多,患者易产生肾结石或肾钙化、易并发泌尿系统感染及发生肾功能不全。骨骼病变广泛的骨关节疼痛:下肢和腰部→全身严重者:活动受限、翻身困难、卧床不起,病理性骨折和骨畸形,如胸廓塌陷、驼背和身材变矮等。骨骼病变的程度骨膜下吸收:为甲旁亢出现最早和特异性最高的X线征象全身性骨质疏松:骨囊肿:此表现可为原发性甲状旁腺功能亢进症的唯一表现。棕色瘤或破骨细胞瘤:病理性骨折:甲旁亢性肾脏病变影响肾小管的浓缩功能→尿钙、尿磷排泄量增多→多尿、多饮多发性肾脏或输尿管结石:典型的原发性甲旁亢患者的结石构成可均为磷酸钙,其它原因的结石则为纯草酸或草酸、磷酸盐混合性的。近年来肾结石的发生率较低,仅10~25%。肾钙化:多为双侧广泛性,腹部X线平片上为微小的钙化,部位多位于肾锥体和髓质区域,这与钙在肾小管上皮的沉积有关,肾功能减退:有三分之一的患者有不同程度的肾功能障碍其它病变软组织钙化:肌腱、软骨等处异位钙化,导致非特异性关节疼痛。皮肤钙盐沉积:可引起皮肤瘙痒。高血压:发生率可达50%,可能与肾功能减退有关,但治愈甲旁亢不能完全缓解高血压。贫血:重症患者可出现贫血,为骨髓组织纤维化所致。胆石症:胆囊和胆总管石灰石性胆汁,引起梗阻性黄疸。实验室检查血钙升高:正常成人血清总钙2.10~2.63mmol/L>2.65mmol/L偏高>2.75mmol/L高钙血症血整分子PTH(iPTH)升高:iPTH1-84水平升高或高限水平,即可确诊为原发性甲旁亢:可以诊断原发性甲旁亢及继发性甲旁亢实验室检查尿钙:肾钙阈值1.75~2mmol/L每天钙摄入量为1000mg时,24小时尿钙排泄量上限为每公斤体重0.1mmol若低钙(400mg/天)和低钠(100mmol/天)饮食,24小时尿钙上限为5mmo实验室检查血磷:正常成人空腹血磷0.87~1.45mmol/L,>1.45mmol/L高血磷<0.87mmol/L低血磷肾功能测定:肾功能本身也影响血清离子钙浓度、iPTH水平等,肾小球滤过率与这二者之间呈负相关。实验室检查骨转换生化测定骨吸收...

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