甲状旁腺功能亢进症2014VIP免费

甲状旁腺功能亢进症简称甲旁亢，是由于甲状旁腺本身病变（增生，腺瘤或腺癌）分泌过多的甲状旁腺激素(ParathyroidhormonePTH)或相关肽，导致血钙增高、血磷降低，高尿钙、磷、镁。临床以反复肾结石、消化性溃疡精神改变与广泛的骨吸收。根据病因可分为原发性、继发性、三发性甲旁亢。继发性甲旁亢一切引起低血钙或高血磷的疾病均能刺激PTH的合成和分泌增多，导致甲状旁腺腺体增生肥大，引发继发性甲旁亢。常见的低血钙或高血磷的疾病肾脏疾病肠道吸收功能受损的疾病骨质疏松症摄入不足三发性甲旁亢在继发性甲旁亢的基础上，由于腺体收到持久和强烈刺激，部分增生的组织转化为腺瘤伴有功能亢进，自主地分泌过多的PTH。主要见于肾功能衰竭者。原发性甲旁亢发病机理1、该病病因目前尚未完全明确2、部分病人有家族史，系常染色体显性遗传3、有的病人可能与放射线照射有关4、可能是多发性内分泌腺瘤病的一个表现:甲状旁腺单个腺瘤75-80%甲状旁腺增生10-20%左右甲状旁腺癌<2%甲状旁腺腺瘤病理表现：1、单侧为主，可合并增生。2、大小不一，小者以毫米计，大者可达到数厘米，可藏于正常腺组织中，包膜完整3、多为深色主细胞瘤或透明色主细胞瘤，混合型较多。嗜酸性细胞瘤少见4、部位多在甲状旁腺，少数在甲状腺、气管沟间、颈动脉旁、肠管后或胸腺附近甲状旁腺增生以单个腺体的增大为主，外形不规则，无包膜，有时伴有假包膜。甲状旁腺腺癌极少见，多为非功能性的甲状腺腺癌，1-2%为功能性病理生理临床表现发病年龄较大，女性多于男性高钙血症的表现精神神经表现：失眠﹑烦躁、记忆力减退，反应迟钝，或剧烈的头痛，血钙大于3.75mmol/L时可出现代谢性昏迷消化道表现：血清钙大于3mmol/L时，由于消化道平滑肌张力下降，胃肠蠕动减弱心血管表现：典型的心电图改变为Q-T间期缩短高钙血症的表现运动系统表现：近端肌无力伴有肌痛，运动后加重，休息后也难恢复泌尿系统表现：高钙血症可抑制ADH对远端肾小管水重吸收的作用，可出现多尿，尤其夜尿增多和多饮，甚至尿崩症；由于PTH抑制肾小管对磷的重吸收，尿磷排泄增多，患者易产生肾结石或肾钙化、易并发泌尿系统感染及发生肾功能不全。骨骼病变广泛的骨关节疼痛：下肢和腰部→全身严重者：活动受限、翻身困难、卧床不起，病理性骨折和骨畸形，如胸廓塌陷、驼背和身材变矮等。骨骼病变的程度骨膜下吸收：为甲旁亢出现最早和特异性最高的X线征象全身性骨质疏松：骨囊肿：此表现可为原发性甲状旁腺功能亢进症的唯一表现。棕色瘤或破骨细胞瘤：病理性骨折：甲旁亢性肾脏病变影响肾小管的浓缩功能→尿钙、尿磷排泄量增多→多尿、多饮多发性肾脏或输尿管结石：典型的原发性甲旁亢患者的结石构成可均为磷酸钙，其它原因的结石则为纯草酸或草酸、磷酸盐混合性的。近年来肾结石的发生率较低，仅10～25%。肾钙化：多为双侧广泛性，腹部X线平片上为微小的钙化，部位多位于肾锥体和髓质区域，这与钙在肾小管上皮的沉积有关，肾功能减退：有三分之一的患者有不同程度的肾功能障碍其它病变软组织钙化：肌腱、软骨等处异位钙化，导致非特异性关节疼痛。皮肤钙盐沉积：可引起皮肤瘙痒。高血压：发生率可达50%，可能与肾功能减退有关，但治愈甲旁亢不能完全缓解高血压。贫血：重症患者可出现贫血，为骨髓组织纤维化所致。胆石症：胆囊和胆总管石灰石性胆汁，引起梗阻性黄疸。实验室检查血钙升高：正常成人血清总钙2.10～2.63mmol/L＞2.65mmol/L偏高＞2.75mmol/L高钙血症血整分子PTH（iPTH）升高：iPTH1-84水平升高或高限水平，即可确诊为原发性甲旁亢：可以诊断原发性甲旁亢及继发性甲旁亢实验室检查尿钙：肾钙阈值1.75～2mmol/L每天钙摄入量为1000mg时，24小时尿钙排泄量上限为每公斤体重0.1mmol若低钙(400mg/天)和低钠(100mmol/天)饮食，24小时尿钙上限为5mmo实验室检查血磷：正常成人空腹血磷0.87～1.45mmol/L，>1.45mmol/L高血磷<0.87mmol/L低血磷肾功能测定：肾功能本身也影响血清离子钙浓度、iPTH水平等，肾小球滤过率与这二者之间呈负相关。实验室检查骨转换生化测定骨吸收...