罕见性原发性头痛目前对于归类为罕见性原发性头痛综合征的疾病知之甚少。本文总结了罕见性原发性头痛综合征的临床表现、病理生理学、流行病学和治疗方法。提高公众对不同类型的罕见性原发性头痛综合征的认识，可以更好地进行研究以及临床诊治。近期国际头痛协会也更新了头痛的分类标准，增加了一些疾病实体，把其他一些疾病归到别的疾病分类中。本文结论认为应该对所有怀疑患有罕见性原发性头痛的患者进行神经影像学检查，以排除继发性头痛的病因。吲哚美辛治疗可能对某些疾病有效，但需要更大型的随机对照研究。简介：当头痛疾病在普通人群中患病率低于1%的时候被认为是罕见性头痛。在欧洲，罕见性头痛定义为患者人数不超过1万人。对于大多数罕见性头痛疾病，真正的患病率仍然是未知的，或者只能依靠来自三级头痛中心的文献病例报告或者小规模队列研究。国际头痛疾病分类(ICHD；其他主要头痛，表1)第四章第一部分对部分头痛进行了总结。表1.罕见性原发性头痛的分类（ICHD-3beta版；第四章，第637页）4.1原发性咳嗽性头痛4.2原发性运动性头痛4.3与性活动相关性原发性头痛4.4原发性雷击样头痛4.5冷刺激性头痛4.6外部压力性头痛4.7原发性刺痛性头痛4.8硬币形头痛4.9睡眠头痛4.10新发每日持续性头痛(NDPH)4.11颅表逆向线性放射性头痛2013年发表了新的ICHD-3beta版本引进临床进行测试。计划未来将会纳入国际疾病分类(ICD-11)中。其中一些疾病分类为原发性头痛或者是重新进行了分类。例如，钱币形头痛，从原来ICHD-2中附录部分上升到原发性头痛的分类，因为随着越来越多的证据表明它应当被当做原发性头痛。冷刺激性头痛和外部压力性头痛从第13章分出，连续性半侧颅痛最终被分类为三叉神经自发性头痛(TAC)。大多数的头痛也可能为继发性头痛，在日常门诊和急诊时都需要考虑到。大多数情况下必须要进行神经影像学检查，必须排除继发性/症状性头痛症状后才能得出确切的原发性头痛的诊断和分类。原发性咳嗽性头痛原发性咳嗽性头痛的特点是由于咳嗽、紧张和/或Valsalva动作导致的或与之相关的头痛发作。头痛通常突然发作，持续1-2小时。新的分类将可能的持续时间从30分钟扩展到2小时。主要是40岁以上人群受累多见。多达40%的咳嗽性头痛的患者是症状性的。因此，应该对所有患者都进行神经影像学以排除颅内病变或异常，如Arnold-Chiari畸形I型、颅中窝或颅后窝肿瘤。有一项研究试图采用修改过的Valsava测试(对着有连接管的标准无液血压计进行呼气)来区分原发性和继发性咳嗽性头痛。作者研究了16例不伴有其他神经系统症状和体征的咳嗽性头痛患者。其中11例患者出现了Valsava测试的病理性结果，除一例患者外，其他患者均证实有颅后窝疾病，通过手术治疗后缓解。这些结果表明，修改过的Valsava测试可能有助于区分原发性和继发性咳嗽性头痛。尽管这样，对于咳嗽性头痛患者神经影像学检查是必须的。吲哚美辛治疗可能是一种有效的治疗方法，症状有可能缓解，治疗也需要间断性暂停。原发性运动性头痛原发性运动性头痛(PEH)是指在高强度体育运动之后发生或者同时发生的头痛，通常持续时间可达48小时。文献报道的患病率高达30%。偏头痛患者似乎更容易发生PEH。吲哚美辛可能是有效的预防性治疗药物，此外，需要避免运动过度导致头痛发作。与性活动相关的原发性头痛就像字面意思那样，与性活动相关的原发性头痛是指性活动过程中发生的头痛。头痛程度可能会随着性兴奋性增加而增加。也可能出现在性高潮前或同时发生的强度爆发式头痛。严重程度头痛的时间可以持续1分钟到24小时，轻微的头痛或可持续更长时间。ICHD-2对两种亚型也进行了区分，分别为高潮前头痛和高潮时头痛。但临床研究无法对两个亚型进行区分，因此ICHD-3beta版又将其合并到一起。这种类型头痛的潜在病理生理学机制仍然是未知的。一项研究表明，与性活动相关的原发性头痛患者更易于出现脑静脉循环的异常。19例患者中12例存在静脉狭窄，而对照者中均为正常。在原发性咳嗽性头痛和原发性劳累性头痛患者中也观察到了类似的结果，这提示这些疾病可能存在一个共同的通路导致剧烈活动后的头痛发生。普萘洛尔和吲哚美辛是有效的预防性治疗药物，可在...
