作者单位:313000�浙江,湖州市中心医院临床放射科(刘铁);浙江,湖州市双林医院(朱克勤);324000�浙江,衢州市第二医院放射科(陈卫飞)作者简介:刘铁(1956-),男,江苏徐州人,副主任医师,主要从事胸、腹部影像诊断工作。�腹部影像学�肝豆状核变性的肝影像学表现刘铁,朱克勤,陈卫飞�摘要��目的:探讨肝豆状核变性的肝脏影像特征及早期诊断的可能性。方法:对17例有临床症状,经眼角膜检查、血铜检测、CT表现及进行驱铜治疗后所确诊的肝豆状核变性患者进行回顾性分析。结果:17例中15例有结节性肝硬化表现,1例出现肝脂肪变性伴门脉高压征象;肝内结节呈弥漫分布,稍高或高密度,边界清楚;随病程发展结节逐渐增大,密度增高,肝脏体积缩小。结论:年青患者尤其是少儿期出现结节性肝硬化或脂肪变性,在排除病毒感染后应考虑本病的可能,肝影像学表现是早期诊断无神经系统锥体外系症状的肝豆状核变性的重要依据之一。�关键词��肝豆状核变性;体层摄影术,X线计算机;磁共振成像�中图分类号�R445.2;R814.42;R575.5��文献标识码�A��文章编号�1000�0313(2005)01�0051�03ImagingManifestationsofLiverinHepatolenticularDegeneration�LIUTie,ZHUKe�qin,CHENWei�fei.DepartmentofRadiology,HuzhouCentrelHospital,Zhejiang313000,P.R.China�Abstract��Objective:Toinvestigatetheimagingcharacteristicsofliverandthefeasibilityofearlydiagnosisinhepatolenticularde�generation(HLD).Methods:SeventeenpatientswithHLDdiagnosedbyclinicalsymptoms,keratoscopy,serumcopperconcentration,imag�ingmanifestationsandeffectivetherapywereanalyzedretrospectively.Results:15caseswerefoundnodularcirrhosisandonecasehadliverdegenerationwithportalhypertension,Thesenoduleswerediffuseandmultiplewithwell�definedmarginandhighormoderatedensity,thenodulesbecamemorebiggerandmoredenseandtheliverbecamemoresmallerwithprogressofthediease.Conclusion:HLDshouldbetakenintoaccountwhennodularcirrhosisofliverdegenerationwithoutvirusinfectionsisfoundinyoungadultsespeciallyinchlidren.It�savaluablediagnosticevidenceforHLDbeforetheextrapyramidalsystemsymptomsappear.It�seasytoconfirmthediagnosisofHLDwhentheseabnormalimagingfeaturesarefoundintheliverandbrainatthesametime.�Keywords��Hepatolenticulardegeneration;Tomography,X�raycomputed;Magneticresonanceimaging��肝豆状核变性亦称wilson病(WD),是先天性铜代谢障碍造成体内铜蓄积,引起组织器官铜毒性损害的常染色体隐性遗传性疾病。患者的预后与治疗相关,而治疗则取决于及时的诊断。本文就WD临床表现及影像特点,尤其对神经系统症状出现之前的肝脏影像表现进行分析和探讨,以提高对本病的早期诊断能力。�������材料与方法搜集1990年~2001年三家医院(湖州中心医院14例,双林医院2例,衢州二院1例)有临床症状并经眼角膜检查、血铜系列检测及影像表现所确诊的肝豆状核变性病例17例。其中男7例,女10例,年龄9~42岁,平均19.3岁。就诊前有肝或神经系统锥体外系症状的时间为3天~5年不等。17例中4例有WD家族史,其他13例的家族成员中未发现有明确WD患者。临床表现:以肝病为首发症状者15例,表现为肝功能异常及出现消化道症状,5例出现腹水。发病年龄小者肝病表现更为显著。15例中3例无神经系统锥体外系症状,12例间隔1个月~2.5年后出现神经系统症状。2例发病时表现为神经系统症状,主要为锥体外系受损的症状:四肢震颤、发音困难、肌张力增高、吞咽困难、流涎、精神异常、智力下降、学习困难等。所有17例眼角膜缘后弹力层均可见K�F环。14例血铜蓝蛋白在2.0~3.8mg/dl,3例在正常范围。15例24h尿铜在0.46~2.29mg/dl,1例出现黄疸后24h尿铜为349mg/dl,1例正常。17例全部行颅脑CT平扫,并有4例行增强扫描,12例行颅脑MRI扫描。17例均行上腹部CT平扫及增强扫描,3例行肝MRI扫描。CT扫描使用西门子SomatomAR�T、ToshibaAquilion16及HitachiPratioc机型,颅脑、肝脏均采用10mm层厚及间隔扫描,MRI扫描使用GESignaConto...
