渗出性多形性红斑渗出性多形性红斑淮北市妇幼保健院儿科刘严淮北市妇幼保健院儿科刘严渗出性多形性红斑严重者称为斯渗出性多形性红斑严重者称为斯--琼综合征，琼综合征，是一种与免疫有关的急性非化脓性炎症，以是一种与免疫有关的急性非化脓性炎症，以皮肤黏膜多样化表现为其特征皮肤黏膜多样化表现为其特征病因病因本病属变态反应性疾病，多发生于有过敏本病属变态反应性疾病，多发生于有过敏体质的患儿。反应原可为支原体、病毒体质的患儿。反应原可为支原体、病毒（主要为单纯疱疹病毒）、细菌、真菌感（主要为单纯疱疹病毒）、细菌、真菌感染，药物（磺胺药、抗生素特别是青霉素、染，药物（磺胺药、抗生素特别是青霉素、红霉素、头孢类、抗惊厥药物、镇静剂）红霉素、头孢类、抗惊厥药物、镇静剂）及食物等。约半数病例在发病前及食物等。约半数病例在发病前1-31-3周有周有原发病的历史或服用药物史。感染引起发原发病的历史或服用药物史。感染引起发病的潜伏期较药物引起者潜伏期长。病的潜伏期较药物引起者潜伏期长。病理改变病理改变皮肤病变主要发生在表皮与真皮交界处，先发生血管扩张和局部水皮肤病变主要发生在表皮与真皮交界处，先发生血管扩张和局部水肿，血管周围有明显的淋巴细胞侵润，继而红细胞渗出至血管外。表肿，血管周围有明显的淋巴细胞侵润，继而红细胞渗出至血管外。表皮下可见空泡形成和淋巴细胞侵润。严重病例整个表皮层发生坏死，皮下可见空泡形成和淋巴细胞侵润。严重病例整个表皮层发生坏死，以及心、脑、肺等器官受累。以及心、脑、肺等器官受累。1.1.轻型可见低热或中等度发热，可伴咽痛、头痛、腹痛腹泻或便轻型可见低热或中等度发热，可伴咽痛、头痛、腹痛腹泻或便秘等非特异性表现。初起皮疹为不规则红斑，直径秘等非特异性表现。初起皮疹为不规则红斑，直径2mm2mm～～2cm2cm，，可散在或呈融合。红斑扩大后其中心色素变淡，或渐出现青紫，而周可散在或呈融合。红斑扩大后其中心色素变淡，或渐出现青紫，而周围肤色鲜红。此外，尚可见多样化皮疹如斑疹、丘疹荨麻疹、疱疹围肤色鲜红。此外，尚可见多样化皮疹如斑疹、丘疹荨麻疹、疱疹有时在斑丘疹的中央出现水疱，或因溢血而形成瘀斑。皮疹可发生于有时在斑丘疹的中央出现水疱，或因溢血而形成瘀斑。皮疹可发生于身体各个部位，但以手足背、臂及下肢的伸侧、颜面和颈部为多见，身体各个部位，但以手足背、臂及下肢的伸侧、颜面和颈部为多见，大都左右对称。皮疹从四肢远心端，手掌和足底开始向近心端发展，大都左右对称。皮疹从四肢远心端，手掌和足底开始向近心端发展，波及上臂和大腿，经波及上臂和大腿，经11～～22周消退。如有疱疹，破裂后可形成溃疡，周消退。如有疱疹，破裂后可形成溃疡，有剧烈痛感及烧灼感口黏膜受损时，可引起进食困难有剧烈痛感及烧灼感口黏膜受损时，可引起进食困难2.2.严重型即斯严重型即斯--琼综合征，曾有多种命名如恶琼综合征，曾有多种命名如恶性大疱性多形红斑皮肤黏膜眼综合征，性大疱性多形红斑皮肤黏膜眼综合征，FuchsFuchs综综合征等与轻型多形性红斑不同之处，除皮肤表现广合征等与轻型多形性红斑不同之处，除皮肤表现广泛、严重外尚见广泛黏膜病变和内脏受累。皮肤病泛、严重外尚见广泛黏膜病变和内脏受累。皮肤病变严重，红斑较大，疱疹多，范围较广。大疱破裂变严重，红斑较大，疱疹多，范围较广。大疱破裂后，大片皮肤剥脱和出血继发细菌感染可红肿化脓。后，大片皮肤剥脱和出血继发细菌感染可红肿化脓。全身各部位均可见到躯干部更为多见黏膜病变也全身各部位均可见到躯干部更为多见黏膜病变也极广泛，可见于口、鼻眼、肛门及外生殖器，尤以极广泛，可见于口、鼻眼、肛门及外生殖器，尤以口唇炎及结膜炎更常见且严重。唇内及结膜也可见口唇炎及结膜炎更常见且严重。唇内及结膜也可见疱疹、出血、溃疡及灰白色假膜，有脓性分泌物。疱疹、出血、溃疡及灰白色假膜，有脓性分泌物。眼睑红肿畏光，角膜溃疡，重者可影响以后的视力。眼睑红肿畏光，角膜溃疡，重者可影响以后的视力。偶见全眼球炎而导致失明偶见全眼球炎而导致失明病情严重者...
