嗜铬细胞瘤手术的麻醉江鹤群嗜铬细胞瘤来源于肾上腺髓质及交感神经系统的嗜铬组织，如腹主动脉旁，肠系膜下动脉开口处，腹腔神经丛，纵隔、颈部交感神经节，颅内及膀胱等处。嗜铬细胞瘤多数发生于肾上腺髓质，多为单侧良性肿瘤，恶性嗜铬细胞瘤的发生率不足10％，约有10％为双侧，10％为肾上腺髓质外的肿瘤。病变多见于青壮年，主要症状为高血压、代谢改变及心律失常，若不及时治疗，病人多于5－10年内因心衰、休克、肺水肿、冠心病、脑血管意外等导致死亡，所以嗜铬细胞瘤是解剖上良性功能上恶性的肿瘤。手术摘除肿瘤是治疗嗜铬细胞瘤的首选方法。病人在手术期间，由于麻醉和手术操作可使血中儿茶酚胺急剧增高，血压骤升；当肿瘤血运阻断或切除后，血压又急降，因此其麻醉处理较困难，风险性较大。据统计病死率约为0～3%，而对于术前未诊断的病例危险性就更大，国内文献报道死亡率约58.5%，因此，对嗜铬细胞瘤的诊断和进行充分的术前准备、术中、术后的严密观察管理是非常重要的。一、病理生理嗜铬细胞分泌肾上腺素和去甲肾上腺素，正常人血浆内儿茶酚胺浓度为：肾上腺素0.5ug/L，去甲肾2～5ug/L，临床上超过正常值2倍有诊断意义，而嗜铬细胞瘤患者可增高数倍至数十倍。血浆中儿茶酚胺代谢迅速，循环中的儿茶酚胺可被代谢为3-甲氧基肾上腺素、3-甲氧基去甲肾上腺素，最终代谢产物3-甲氧基-4羟基-苦杏仁酸（VMA）经尿排出。正常人VMA<7mg/24h尿，而嗜铬细胞瘤患者可显著升高。因此24h尿VMA测定作为临床诊断嗜铬细胞瘤的筛选试验。儿茶酚胺的生理作用：刺激心肌使兴奋性、传导性、收缩性增强；基础代谢明显升高；血压升高；刺激垂体、促进肝糖原分解使血糖升高；刺激下丘脑及垂体；兴奋大脑皮层出现焦虑、急躁等精神症状。因此嗜铬细胞瘤病人大多有以下临床症状：1、高血压：为本症最重要的临床症状，多数为阵发性发作，收缩压可达300mmHg，舒张压可达180mmHg，同时伴有头痛、心悸、恶心、呕吐、出汗、面色苍白、焦虑、恐惧感、视力模糊、心动过速、心律失常、心前区紧迫感，甚至诱发左心衰竭和脑卒中。发作后皮肤潮红，全身发热，流涎，瞳孔小，尿量增多。还有相当部分的病例表现为持续性高血压，也可有阵发性加剧。久病患者可有心肌肥厚、心律失常、心脏扩大、心衰等。2、心律失常：主要表现为心动过速、房性心律紊乱。3、代谢紊乱症侯群：基础代谢率升高、低热、多汗，血糖升高，糖耐量降低，可发生糖尿，四肢乏力，体重下降，久病者多表现为消瘦体型。1二、术前准备基于嗜铬细胞瘤病人的病理生理变化，为降低术中麻醉管理的难度及麻醉风险，术前系统积极的准备显得格外重要。1、术前降压、扩容、纠正心律失常：嗜铬细胞瘤除分泌大量儿茶酚，还常伴肾素、血管紧张素醛固酮系统的改变，外周血管处于收缩状态，虽然表现为血压升高，但血容量较机体正常生理状态减少约30％。术前2周，使用选择性α1受体阻滞剂使机体收缩的外周血管床逐渐开放扩张，血压下降。对于单用α1受体阻滞剂不能充分降压者，加用Ca2+通道阻滞剂如硝苯吡啶，阻断细胞内Ca2+来源，降压效果满意。术前血压控制在正常或接近正常范围或以服药后病人在轻微活动中无头晕、心悸等明显不适的血压数值为度。术前1天停用长效α受体阻滞药，避免肾上腺切除后持续低血压。血压下降后使部分组织液向血管内转移，血容量得到部分补充，但仍处于不足状态，此时补充一定量的液体，以胶体、血浆等扩容。术前至少3天，每日扩容不得少于1500ml，控制红细胞压积<45%。但要注意的术前扩容应在控制血压的前提下，否则会增加心脏负担，诱发心衰。嗜铬细胞瘤患者最常见的心律失常为心动过速，患者心率每分钟>100次，加用心得安以减缓心率。但必须在α受体阻滞剂使用1周后方可加用β受体阻滞剂。国内学者认为术前准备应使心率<90次/min。2、术前用药：术前用药中，因为阿托品能抑制迷走神经，可引起心率增快和心律失常，不宜选用，以选用东莨菪碱为宜。三、麻醉方法：理想的麻醉方法应该能较好地抑制或缓解手术创伤引起的应激反应。1、硬膜外麻醉存在术中病人焦虑恐惧等心理应激反应、阻滞不完善、牵引反应和肿瘤切除后低血压发生率高等缺...
