室间隔缺损（VSD）先天性心脏病（CHD）是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病。最常见的小儿先天性心脏病室间隔缺损房间隔缺损动脉导管未闭肺动脉狭窄法洛氏四联症大动脉错位等。室间隔缺损是先天性心脏病中最常见的类型，约占总数的25%左右。它可单独存在，也可与心脏其他畸形并存。病因：心血管畸形的发生主要由遗传和环境因素以及相互作用所致。1.早期宫内感染，如：风疹、流行性感冒、腮腺炎和柯萨奇病毒感染等2.孕母有与大剂量的放射线接触和服用药物史（抗癌药、抗癫痫药物等）3.孕妇代谢紊乱性疾病（糖尿病、高钙血症等）4.引起子宫内缺氧的慢性疾病等5.妊娠早期酗酒、吸食毒品等分类：临床上根据左、右两側及大血管之间有无血液分流分为三大类左向右分流（潜伏青紫型）：如室间左向右分流（潜伏青紫型）：如室间隔缺损、动脉导管未闭和房间隔缺损隔缺损、动脉导管未闭和房间隔缺损等。等。右向左分流型（紫紺型）：如法洛氏右向左分流型（紫紺型）：如法洛氏四联症和大动脉错位等。四联症和大动脉错位等。无分流型：如肺动脉瓣狭窄和主动脉无分流型：如肺动脉瓣狭窄和主动脉缩窄等。缩窄等。室间隔的形成肌膈：原始心事底壁向上生长，部分地将肌膈：原始心事底壁向上生长，部分地将左右心室分开左右心室分开膜部：心内膜垫向下生长与肌膈相合，形膜部：心内膜垫向下生长与肌膈相合，形成室间隔成室间隔小部分为动脉总干及心球分小部分为动脉总干及心球分化成主动脉与肺动脉时的中膈向下延伸的化成主动脉与肺动脉时的中膈向下延伸的部分部分室间隔缺损可发生在室间隔任何部位，如；膜部、流出道、心内膜垫、肌部。病理生理：正常的血液循环室间隔缺损的血流动力学改变与缺损室间隔缺损的血流动力学改变与缺损大小及肺血管床状况有关。大小及肺血管床状况有关。缺损〈缺损〈0.5cm0.5cm时时,,左向右分流量左向右分流量小小,,可以无功能上的紊乱可以无功能上的紊乱..缺损缺损0.5~1cm0.5~1cm时时,,有明显的左向有明显的左向右分流右分流,,肺循环流量超过正常肺循环流量超过正常2~32~3倍倍,,肺动脉压正常或轻度升高肺动脉压正常或轻度升高..>1cm>1cm以上的大型缺损以上的大型缺损,,面积面积>1/2>1/2主动脉内径主动脉内径,,肺循环血流量可为肺循环血流量可为体循环的体循环的3~53~5倍倍,,则分流量很大则分流量很大..艾森曼格综合征艾森曼格综合征临床表现症状症状::取决于缺损的大小、肺动脉血流量和肺取决于缺损的大小、肺动脉血流量和肺动脉压力。如：喂养困难、吮乳时气急、苍白、动脉压力。如：喂养困难、吮乳时气急、苍白、多汗、体重不增、反复呼吸道感染。多汗、体重不增、反复呼吸道感染。体征：体检发现胸骨左缘下方响亮粗糙的全收体征：体检发现胸骨左缘下方响亮粗糙的全收缩期吹风样杂音，向心前区及后背传导，并有缩期吹风样杂音，向心前区及后背传导，并有震颤，心尖部伴随较短的舒张期隆隆样杂音。震颤，心尖部伴随较短的舒张期隆隆样杂音。心脏瓣膜听诊区辅助检查心电图：小型心电图：小型VSDVSD正常范围，大型正常范围，大型VSDVSD为为左、右心室合并肥大。左、右心室合并肥大。XX线检查线检查超声心动图超声心动图心导管检查及选择心导管检查及选择性左心室造影性左心室造影并发症并发症心内膜炎心内膜炎充血性心力衰竭充血性心力衰竭继发性肺动脉漏斗部狭窄继发性肺动脉漏斗部狭窄治疗治疗婴儿期发生心力衰竭婴儿期发生心力衰竭,,应用洋地黄、利尿应用洋地黄、利尿剂、扩血管药物剂、扩血管药物手术指征：任何年龄的大型缺损内科治疗手术指征：任何年龄的大型缺损内科治疗无效婴儿期已出现肺动脉高压，肺：体循无效婴儿期已出现肺动脉高压，肺：体循环比环比>2:1>2:1以及嵴上型以及嵴上型VSD.VSD.小型小型VSDVSD有感染心内膜炎危险有感染心内膜炎危险,,在学龄前在学龄前手术修补手术修补..如出现艾森曼格综合征则无手术指征如出现艾森曼格综合征则无手术指征..常用洋地黄类制剂的临床应用洋地黄制剂给药法洋地黄化总量（mg/kg）效力开始时间效力最大时间地高辛口服<2...
