中国实用内科杂志2007年l2月第27卷第23期·1839·男性特发性低促性腺激素型性腺功能减退症87例临床分析鄢春风，杨国庆，母义明，窦京涛，陆菊明，刘丽威oos舅2194(2007)23~t839go3≯j【中图分类号】Rs：t码】A囊蠹【摘要】目的探讨男性特发性低促性腺激素型性腺功能减退症(idiopathichypogonadotropichypogonadism，IHH)临床特点。方法回顾性分析1985年5月至2006年2月解放军总医院收治的87例男性IHH患者临床资料。结果87例IHH患者就诊年龄平均(18．8±4)岁，其中25例伴有嗅觉减退或消失。87例染色体核型为46，XY。检测甲状腺、肾上腺功能正常，黄体生成素(IH)、卵泡刺激素(FSH)、睾酮(T)基础值低，促性腺激素释放激素[戈那瑞林(GnRH)或促黄体生成素释放激素(LHRH)]兴奋试验LH峰值较基础值升高。18例患者LH脉冲分泌呈现多种异常形式，862％(75／87)IHH患者骨龄落后于实际年龄，头颅cT或磁共振成像检查排除下丘脑一垂体区占位性器质性病变。结论根据性发育异常患者合并的各种先天异常、病史、体格检查、染色体核型分析、性激素水平、GnRH或LHRH兴奋试验，必要时行LH脉冲分析、骨龄测定、头颅CT或磁共振成像，可进行IHH的诊断与鉴别诊断。【关键词】促性腺激素释放激素；特发性低促性腺激素型性腺功能减退症；诊断；治疗Clinicalanalysisof87casesofmalehypogonadotropichypogonadism．YANChun-reng，YANGGuo—qing，MUYi—ming，eta1．DepartmentofEndocrinology，ChinesePGen&alHospital，Beijing100853，ChinaAbstractObjectiveToanalysetheclinicalcharacteristicsofmalehypogonadotropichypogonadism．MethodsClini—caldataof87casesofmalehypogonadotropichypogonadismwereretrospectivelyanalyzedResultsMeanagewas(18．8±4)yearsold，and25patientswerediagnosedasKallmansyndrome．ThelevelofselRlmLH，FSH，andTwaslow，andLHrespondedpoorlytoGnRHstimulation．Mostpatients’boneagewasdelayed，andallpatients’CTorMRIofpituitarywasnorma1．ConclusionAccordingtotheaboveclinicalfeatures，andtestosteronereplacementorhCGand／orplushMGarethechoiceoftreatment．KeywordsGonadorelin；Idiopathichypogonadotropichypogonadism；Diagnosis；Therapy男性特发性低促性腺激素型性腺功能减退症(idio—pathichypogonadotropichypogonadism，IHH)是非单一病因所致的促性腺激素释放激素(GnRH)缺陷的异质性综合征。促性腺激素缺乏的程度具有不均一眭，由完全无青春期性成熟到只有青春期延迟不。黄体生成激素(LH)脉冲分析发现，IHH患者有多种LH分泌脉冲异常。IHH患者的临床表现各不相同，伴有嗅觉减退或缺失的患者又称柯曼(Kallmann)综合征。本病的患病率在男子约为1／10000，在我国男性生殖内分泌疾病中比例可达47．75％⋯。本研究回顾性分析了87例男性IHH病例临床资料，以提高对本病的认识、早期诊断和治疗。作者单位：解放军总医院内分泌科，北京100853(鄢春风现工作于武警内蒙古总队医院；刘丽威现工作于沈阳军区大连疗养院)通讯作者：杨国庆，E，mail：endocrine301@126．con1资料与方法1．1对象1985年5月至2006年2月在解放军总医院住院确诊的男性IHH患者87例，其中Kallmann综合征25例，占28．74％。首次就诊时年龄9～29岁，平均(18．8±4)岁。其中9～12岁4例(4．60％)，13—16岁30例(34．48％)，17～20岁33例(37．93％)，21—29岁20例(22．99％)。32例曾以性发育不良短期或间断接受过性激素、促性腺激素治疗。1．2方法回顾性分析所有患者诊治过程中性发育及第二性征发育情况、智力水平、染色体核型、甲状腺功能[三碘甲腺原氨酸(Ts)、甲状腺素(T4)、游离三碘甲腺原氨酸(FT)、游离甲状腺素(FT)、促甲状腺激素(TSH)]、肾上腺皮质功能(游离皮质醇)、性腺功能、GnRH或促黄体生成素释放激素(LHRH)兴奋试验测定的LH、患者骨龄与实际维普资讯http://www.cqvip.com·1840·年龄符合率、头颅CT或磁共振成像检查结果。18例患者知情同意后，每10rain采m行24hLH脉冲分析。1．3统_i}‘学处理汁量资料以均数±怀准筹(±)表示，计数资料以百分唪表示。使用SPSS10．0软件包对Gnt~tt或L...
