隐源性机化性肺炎的诊治进展VIP免费

上海医学2009年第32卷第10期隐源性机化性肺炎的诊治进展周贤梅·专论·作者简介：主任医师，硕士研究生导师。现任江苏省中医院呼吸科主任。从事呼吸专业临床、科研及教学工作24年。主持及参加省厅级和国家级课题5项，获厅院级新技术引进奖4项。主编呼吸专业书籍l本，参编呼吸专业书籍3本，发表论文50余篇，科学引文索引(SCI)收录论文3篇。隐源性机化性肺炎(crypto-该病的认识。genieorganizingpneumonia，COP)是指没有明确致病原(如感染)或其他临床伴随疾病(如结缔组织疾病)所出现的机化性肺炎(organizingpneu-monia，OP)，是特发性间质性肺炎(idiopathicin-terstitialpneumonia，IIP)的一个亚型，具有独特的临床，影像和病理学特点LIj。1983年，Davison等【21首先提出OP的概念，1985年Epler等E3]又将同样的病理学改变定义为闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(bronchiolitisobliteransorganizingpneumonia，BOOP)，原因不明者定义为特发性BOOP(idiopathicBOOP，iBOOP)。COP与iBOOP的病理表现相同，均表现为肺泡管及肺泡腔内有炎性、机化性渗出物和肉芽组织，伴轻度肺间质内淋巴细胞、中性粒细胞和嗜酸性粒细胞浸润以及Ⅱ型肺泡上皮增生，可伴或不伴有细支气管腔内机化性渗出物和肉芽组织。由于肺组织病理学变化主要发生在肺泡腔内，COP较iB00P更能反映疾病的本质，且易与闭塞性细支气管炎(bronehiolitisobliterans，BO)相区别，因此2002年美国胸科协会(ATS)／欧洲呼吸学会(ERS)关于IIP的最新共识性意见中，以COP替代BOOPEll。临床上COP相对少见，其临床表现缺乏特征性症状和体征，影像学改变多种多样，临床医师仅根据临床表现和影像学变化难以明确诊断，需行肺组织病理学检查以明确诊断。一旦诊断明确，在COP早期足量应用糖皮质激素可使大部分患者获得完全缓解，预后良好。本文对COP的诊断和治疗进展作一介绍，以强化临床医师对作者单位：210029南京，江苏省中医院呼吸科1COP的临床诊断COP的临床诊断依靠肺组织病理学检查结合相应的临床表现和影像学改变，并排除已知的原因和潜在疾病，如过敏性肺泡炎、弥漫性肺泡损伤、非特异性间质性肺炎、特发性肺间质纤维化、慢性嗜酸性肺炎等。由于其发病率低，临床少见，临床表现轻微而无特征性，胸部影像学检查多表现为双肺多发性实变影，易误诊为肺部感染。因此，临床确诊常在发病6～10周以后，特别是经过规范抗感染治疗后临床症状和影像学表现无改变才考虑此病。1．1临床表现COP的临床表现缺乏特异性。男女发病率基本相当，发病年龄在50～60岁之间，儿童少见。COP常年发病，部分患者具有一定季节性，好发于每年早春，甚至治疗后复发也在这一时间段。虽然COP是一种与吸烟没有明显相关性的疾病，但事实上，COP多发生在非吸烟者或已戒烟者。有报道无吸烟史或已戒烟者的COP发病率约为吸烟者的2倍，特别是女性患者[4]。COP多为亚急性或慢性起病，病初常有类流感样表现，病情较轻，偶有急性起病者，临床表现为急性呼吸窘迫综合征(ARDS)[5J，即患者呼吸窘迫、紫绀，常伴烦躁、焦虑不安，如不及时治疗，很快因急性呼吸衰竭而死亡。COP患者的临床表现主要包括两个方面。一方面为呼吸系统局部症状和体征，以刺激性干咳最常见，可有活动后气促和呼吸困难，很少病情快速进展至终末期出现呼吸衰竭，咳痰、咯血、胸痛等症状少见，偶可出现气胸、纵隔气肿和少量胸膜腔积液；体格检查可闻及万方数据吸气末爆裂音，多出现在双侧中下肺部，偶有哮鸣音。另一方面为全身症状和体征，包括发热、盗汗、乏力、体重减轻等，常无杵状指[1。5]。1．2影像学检查1．2．1胸部X线摄片胸部X线摄片对临床提示COP诊断的帮助有限。大部分表现为双侧或单侧斑片状或大叶实变影，呈多个叶、段分布，主要分布于胸膜下及肺野外带，15％的患者表现为大结节影(直径>1cm)，少数表现为小结节影和网结节状影，很少有胸腔积液和蜂窝肺，约75％的患者肺体积正常‘1’3‘5]。文献‘13报道，45％的COP患者在病程中表现为游走性的多发性斑片状影，是本病较为特征性的X线改变。1．2．2胸部CT检查胸部CT检查在了解COP的病变密度、范围、分布特点方面明显优于胸部X线片，特别是高分辨率CT(HRCT)检查...