中国麻风皮肤病杂志20O8年2月第24卷第2期血管炎的临床分类刘琬常建民血管炎是指原发于血管的一类炎症性疾病，其共同组织病理表现为血管内皮细胞肿胀、血管壁纤维蛋白样变性及管周炎症细胞浸润或肉芽肿形成。Zeek首先于1952年对其进行分类。由于受累血管的大小决定了不同类别血管炎的不同临床表现，故应将其作为血管炎分类的一个主要标准，此外还需结合临床、血清学、组织学及病理生理学特点进一步完善分类。1主要累及大血管(主动脉及其分支)的血管炎累及中、大血管的血管炎最突出的组织病理学特点为肉芽肿性炎症。在巨细胞动脉炎和高安(Takaya．su)动脉炎中，Th一1淋巴细胞对自身抗原和，或外来抗原的异常反应引起肉芽肿性炎症。，肉芽肿侵犯血管壁导致内弹力板破坏。1．1巨细胞动脉炎皮肤表现为在颞动脉、枕动脉及面动脉区可触及的皮肤表面发红的疼痛性结节，严重时可发生受累血管所支配的皮肤区域坏死。累及胸腹大动脉及其分支时可形成动脉瘤，还可累及舌动脉、睫状后血管及眼动脉分支。糖皮质激素治疗本病很有效。1．2高安(Takayasu)动脉炎Takayasu动脉炎是指主动脉及其主要分支的慢性进行性、非特异性炎性疾病。病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。主动脉的二级分支，如肺动脉、冠状动脉也可受累。受累的血管可为全层动脉炎。可表现为头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、间歇性跛行，肱动脉或股动脉搏动减弱或消失，颈部、锁骨上下区、上腹部、肾区出现血管杂音，两上肢收缩压差大于10mmHg。皮肤表现可有红斑结节、坏疽性脓皮病样溃疡及雷诺现象。2主要累及中等血管(中小动静脉)的血管炎2．1结节性多动脉炎(PAN)包括系统型PAN、皮肤型PAN及婴儿PAN(Kawasaki综合征)。主要累及中小动脉，皮肤表现为好发于足部、小腿及前臂的皮下结节、网状青斑及缺血性坏死。系统型PAN除有皮肤表现外，还可有多系统受累，表现为发热、乏力、体重减轻、高血压、冠状动脉梗塞、心包炎、急性主动脉炎、肝肿大、胃肠道症状及肾小球肾炎等。皮肤型PAN是否会发展成为系统型PAN目前还不确定。对皮肤型PAN的治疗一般应用秋水仙碱或氨苯砜即可，而系统型作者单位：卫生部北京医院，北京，100730133·继续医学教育·PAN则首选糖皮质激素治疗。2．2脂膜炎伴结节性血管炎组织学上PAN表现为以间隔性脂膜炎为主伴血管炎～，麻风结节性红斑和Bazin硬红斑则表现为以小叶性脂膜炎为主伴血管炎。3主要累及小血管(毛细血管后静脉、微动脉及毛细血管)的血管炎小血管炎的病理生理共性是：粒细胞活化对内皮细胞释放毒性产物，引起血管壁改变，进而干扰正常的细胞外渗。多数小血管炎与抗中性粒细胞胞浆抗体(ANcA)或免疫复合物相关。3．1ANCA相关．I生血管炎包括Wegener肉芽肿病、显微镜下多动脉炎(microscopicpolyangiitis，MPA)及变应性肉芽肿病(Churg—Strausssyndrome，CSS)。皮肤表现多样，可有结节、丘疹、紫癜、水疱、血疱、溃疡及坏死等。常引起多系统严重受累，包括肺出血、肾小球肾炎、肺或肾功能不全、动脉高压、中枢神经系统功能障碍及神经炎等。ANCA是一个异源性的抗中性粒细胞胞浆成分的自身抗体，以丝氨酸蛋白酶3为靶抗原的称为c—ANCA，以髓过氧化物酶为靶抗原的称为P—ANCA。其作用是刺激中性粒细胞产生活性氧并释放蛋白水解酶一，引起血管炎症及坏死。ANCA相关性血管炎的病理学特征是纤维蛋白样坏死，可有嗜酸粒细胞浸润。紫癜样损害表现为白细胞碎裂性血管炎(LCV)；皮下结节和溃疡表现为血管外肉芽肿，异常的肉芽肿形成可能是继发于由ANCA介导的血管外中性粒细胞、单核细胞活化导致的炎症反应和组织坏死。。实验室检查：c—ANCA表现为胞质荧光，见于多数Wegener肉芽肿病；P—ANCA表现为核周荧光，见于MPA、CSS、10％的Wegener肉芽肿病及大多数药物诱导的ANCA相关性血管炎。ANCA血清学检测：阳性有助于诊断，阴性不能排除，可用来判断疾病的活动性。ANCA在患者血清中较易检测出，但在皮肤或肾活检中却不易见到，因此活检阴性并不能排除ANCA相关性血管炎m。此类血管炎的治疗主要是糖皮质激素加免疫抑制剂。3．2免疫复合物相关性血管炎是LCV中最常见的类型，可由药物或感染...
