血栓性血小板减少性紫癜症VIP专享VIP免费

血栓性血小板减少性紫癜症【概述】本病发病常很急骤，病情危重，预后差，能长期存活者仅10％。1955年Miner首次报道妊娠合并本病。所幸此病较罕见。据文献综述报道总数仅约350例，其中女性与男性之比约为3∶2，年龄在10～40岁之间，且好发于生育年龄，故可在妊娠期并发，但亦甚罕见，据May等（1979）报道仅收集到29例。【病因】本病是一种综合征，病因不明，其诱发因素可能是多方面的，包括感染（病毒、细菌、立克次体）、药物过敏及自身免疫病（红斑狼疮、类风湿样关节炎）等，但尚有待进一步证实。本病主要影响微循环系统，最典型的病变是广泛的小动脉透明样栓塞、伴血管壁内皮下透明样物质沉积，使终末小动脉和毛细血管发生阻塞。在组织学方面的典型改变为主要由血小板及纤维蛋白所组成的血栓。在任何组织（如脑、肾、心、脾等）的小血管内均可发现，是导致血小板大量耗损和红细胞机械性损害的主要原因，但很少能查到凝血因子被大量消耗的证据。TTP患者的血浆可在试管内使正常血小板发生聚集，据报道给患者换血浆，可取得较好效果，这均提示在病人血浆内可能存在一种促血小板聚集因子。Lian（1979）曾报道在3例此病患者的血浆中找到了血小板聚集因子的证据，其中2例为孕妇，在输注血浆后得以存活。【临床表现】此病一般都属急性型，但有时也呈慢性型，发病前有低烧，大都发生于类似上呼吸道或上消化道感染之后，约有90％病人伴发烧，可突然出现神经症状，如抽搐、头痛、视觉障碍等，可有粘膜出血及瘀斑，有时有阴道出血，初期出现蛋白尿和血尿，以后可迅速转入肾功衰竭。可合饼贫血，也可由于某脏器（如胰腺）栓塞而出现腹痛。在孕妇本病多见于产前，且发生在妊娠中期或晚期，但也有极少数发生在产后。预后极差，死亡率很高。此病主要临床表现有五大特征，即发热，微血管病溶血性贫血，血小板减少，中枢神经系统症状和肾损害。由于此种病人血压显著增高，并可因肾损害出现蛋白尿，故常与重度妊娠高血压综合征相混淆，有时很难确诊。还应通过实验室检查以与免疫性溶血相鉴别。【治疗说明】目前以换血浆疗法或血浆去除术（plasmapheresis）疗效最佳。输入新鲜血浆也有助于改善症状。如在受孕前或早孕期发生TTP，则不仅容易确诊，而且也有按上述处理取得成功的报道。但如本病发生在妊娠晚期，要明确诊断就较困难，因为正如上述，此病与重度妊娠高血压综合征相似。故在临床确诊以前，可先按重度妊娠高血压综合征治疗原则积极处理，对可疑病人，能早输新鲜血浆及时结束分娩，或许能使病人存活。Kitay（1973）认为，TTP综合征也可能是妊娠高血压综合征病理生理过程的某种发展，因此必须迅速终止妊娠，以改善预后；其次由于病情极为危重，故以剖宫产为宜；是否应同时作脾切除术则尚有争议。如胎儿血小板计数正常，产道条件已经成熟也可经阴道分娩。【预后说明】对母婴均极危险，据文献综述29例经病理验证为妊娠合饼TTP的患者中，只有6例产后存活期达6个月，内仅2例（7％）存活2年以上。婴儿存活仅9例，且其中2例是胎儿娩出后产妇再发生TTP征象的，其围产儿死亡率高达690‰。本病发生在孕33周以后者不到半数，虽不会并发胎儿血小板减少，但可引起早产。故对收住院的重度子痫或先兆子痫合饼血小板减少的患者，有必要作血小板监测和仔细的血片检查，如发现有MHA变化时，应警惕合并本症之可能血栓性血小板减少性紫癜ＴＴＰ是一种弥漫性血栓性微血管病。最新研究阐明了ＴＴＰ的发病机制，由内皮细胞损伤后释放异常大ｖＷＦ多聚物ＵＬ－ｖＷＦ可能是ＴＴＰ发病的诱因，而血浆ｖＷＦ裂解酶ｖＷＦ－ＣＰ的缺乏是ＴＴＰ发病的关键因素。２００１年，美国Ｂｌｏｏｄ杂志发表了两篇有关ｖＷＦ－ＣＰ纯化及氨基端序列的文章，证实ｖＷＦ－ＣＰ属于金属蛋白酶中的ＡＤＡＭＴＳ家族，并将该蛋白酶命名为ＡＤＡＭＴＳ１３。目前已证实，导致ＴＴＰ患者中ｖＷＦ－ＣＰ缺乏的原因有两种：先天性缺乏和免疫抑制物的存在。Ｌｅｖｙ等分析了１５例患者的ＡＤＡＭＴＳ１３基因序列，发现１２处突变，进一步证明ＡＤＡＭＴＳｌ３ｖＷＦ－ＣＰ基因的缺陷是ＴＴＰ发病的分子机制。Ｔｓａｉ和Ｌｉａｎ...