生坐旺胆生E科塞蠢垫!璺生!!旦筮!鱼鲞箍!!翅鱼!也』旦!P堕!!塑i型!!!g，旦!!!出!垫!!：!!!：!!，盟!：!兰·841·胰腺神经内分泌肿瘤治疗指南(2014)中华医学会外科学分会胰腺外科学组GuidelinesforthediagnosisandtreatmentofPancreaticNeuroendocrineNeoplasms(2014edition)PancreaticSurgeryGroupofSurgeryBranchofChineseMedicalAssociationCorrespondingauthor：ZhaoYupei，DepartmentofGeneralSur-ge可，PekingUnionMedicalCollegeHospital，ChineseAcademyofMedicalSciencesand凡肠曙UnionMedicalCollege，＆ijing100r730，China．Email：zha08028@263．net【Keywords】Pancreaticneuroendocrineneoplasms；Pan·creticoduodenectomy；Pancreatectomy；Therapy【关键词】胰腺神经内分泌肿瘤；胰十二指肠切除术；胰腺切除术；治疗胰腺神经内分泌肿瘤(pancreaticneuroendocrineneoplasms，pNENs)，原称为胰岛细胞瘤，约占原发性胰腺肿瘤的3％。依据激素的分泌状态和患者的临床表现，分为功能性和无功能性胰腺神经内分泌肿瘤。无功能性pNENs约占75％一85％。功能性pNENs常见的有胰岛素瘤和胃泌素瘤。胰岛素瘤一般位于胰腺，而胃泌素瘤多见于十二指肠或胰腺。其余的功能性pNENs均少见，统称为罕见功能性胰腺神经内分泌肿瘤(rarefunctionalpancreaticneuro—endocrinetumors，RVrs)，包括生长抑素瘤、胰高糖素瘤，生长激素瘤等。功能性pNENs约占pNENs的20％左右。大部分pNENs是散发和无功能性的，多因肿瘤局部压迫症状或体检时发现，部分因肝脏及其他部位的转移，进一步检查发现原发pNENs病灶。功能性pNENs常表现为激素相关的症状，如低血糖、多发性消化性溃疡、腹泻等，临床上通常较早发现。少部分pNENs是遗传性神经内分泌肿瘤综合症的表现之一，如多发性神经内分泌肿瘤I型(MEN—I)和VonHippel．Lindau’S综合症，这类患者一般较年轻，家族中或本人也有其他神经内分泌肿瘤的病史。胰腺神经内分泌肿瘤临床表现多样，诊疗措施较复杂且周期较长，建议在多学科综合治疗团队(Muhidisciplinaryteam，MDT)的模式下进行，由胰腺外科、内分泌科、影像诊断科、内窥镜、肿瘤内科、介DOI：10．3760／cma．j．issn．1007-8118．2014．12．001通信作者：赵玉沛，100730北京协和医院基本外科，电子信箱：z}1808028@263．net·指南与共识·入科、病理科和护理等专业人员的共同参与，并贯穿患者诊治的全部过程。根据患者的基础健康状况、激素分泌相关临床症状、肿瘤分期、分级等信息，以循证医学为基础，个体化地应用多学科及多种治疗手段，以使患者达到最佳的治疗效果¨J。一、pNENs的分期和分级1．pNENs的分级按组织分化程度和细胞增殖活性进行分级。增殖活性分级推荐采用每高倍镜下核分裂相数和(或)硒一67阳性指数两项指标，分级标准见表1。表1神经内分泌肿瘤分级(世界卫生组织，2010)注：8：核分裂活跃区至少计数50个高倍视野；6：用MIBI抗体，在核标记最强的区域计数500～2000个细胞的阳性百分比，核分裂相和Ki-67指数分级不一致时，采用分级高的参数。2．pNENs的分期推荐采用美国癌症联合会(MCC)2010年发布的第七版胰腺神经内分泌肿瘤的TNM分期：原发灶(T)Tx原发灶无法评估TD无原发灶证据Tis原位肿瘤Tl肿瘤位于胰腺内，最大径小于2cm眨肿瘤位于胰腺内，最大径大于2cmT3肿瘤超出胰腺，但未侵犯腹腔干或肠系膜上动脉T4肿瘤侵犯腹腔干或肠系膜上动脉区域淋巴结(N)Nx淋巴结状态无法评估NO无区域淋巴结转移N1区域淋巴结转移远处转移(M)M0无远处转移M1远处转移万方数据·842·空堡跹厘垒}整盘查垫!!生!!旦筮!鱼鲞签12拐堡!垫』堡P!堂i!i型坠!g：里!!!!坚!垫!!：∑垡：垫：奠!：!兰表2胰腺神经内分泌肿瘤的TNM分期(美国癌症联合会，2010)二、pNENs的术前诊断胰腺神经内分泌肿瘤的术前诊断包括定性诊断和定位诊断。定性诊断即明确病变的性质，穿刺活检是常用的手段，但对可切除胰腺肿瘤，不要求术前一定取得病理学证据。pNENs常用的血清学指标有CgA和NSE，异常升高提示有神经内分泌肿瘤的可能。功能性pNENs，依据激素分泌的相关症状和血清激素的水平，可判断肿瘤的功能状态，并指导对激素相关症状的对...
