新·生儿肌张力减退首都医院小儿科薛桂荣综述赵时敏校肌张力减退(HyPotonia)是新生儿一种常见的临床症状,有人也称为松软儿(Fl-oppy)。很多疾病都有此种表现。对肌张力的估计〔‘一”〕肌张力是对被动牵拉所产生的抵抗以及婴JL所采取的姿势。分为位相性肌张力和姿势性肌张力。肌张力减退主要根据姿势性肌张力减退来判断。下面是检查婴儿姿势性肌张力减退的有用方法:1.牵拉反应(Traetionresp。-nse),2.直立托起(Vertiealsuspension),3.水平托起(Horizontalsuspension)。中枢神经系统、周围神经系统和骨骼肌的病变,均造成姿势性肌张力减退。所以患肌张力减退的病儿,不论病变在哪一部位,其表现均相似:婴儿安静时双下肢外展,双臂松软。肘膝关节运动范围加大。由于肌张力减退,躺在床上如蛙势。做牵拉反应时,拉小儿从仰卧到坐起时,其头滞后,不能像正常)L那样头和躯干保持在一个轴上几秒钟。直立托起时,头不能垂直,四肢松软摇晃,似要从检查者手中滑托下去。水平托起时,头和四肢软弱无力地下垂。靛关节脱位是分娩前肌张力减退的一个伴随特征。关节弯曲是许多肌张力减退疾病伴有的症状。年龄不同,肌张力减退表现形式也不同。新车儿肌张力减退时,表现哭声微弱,吸吮无力,吞咽及呼吸困难,自主运动明显减少。诊断和分类〔1、3~10〕临床上遇到肌张力减退的病儿时,首先要明确病史和详细查体,包括神经系统检查。对病儿,特别是下运动单位肌张力减退的病儿,有条件时要做肌电图、神经传导速度,血清肌酸磷酸激酶(CPK),必要时做肌肉活检及其他相应检查以确定诊断。Fenichel川把肌张力减退的疾病分为脑性、运动神经原疾病、颈髓病等;Wright。〕曾提出以病变的解剖部位,分为上运动单位疾病和下运动单位疾病。上运动单位疾病即中枢神经系统疾病,下运动单位包括前角细胞,周围神经,神经肌肉接头和肌肉病变。具体见表。Dubowitz〔3〕提出把肌张力减退分为非麻痹性和麻痹性。非麻痹性即上运动单位病变,如围产期窒息造成的急性缺氧、缺血性脑病,外伤、感染以及染色体病和代谢病等等。麻痹性即下运动单位疾病。他还指出下列几点对诊断有帮助‘(1)肌张力减退伴吸吮吞咽困难时,要考虑急性婴儿型脊髓型肌萎缩、先天性肌强性营养不良、Prader-Wnli综合症、重症肌无力、出生创伤。(2)肌张力减退伴眼外肌麻痹要考虑线粒体肌病、重症肌无力等。(3)肌张力减退伴关节弯曲,要想到先天性肌营养不良、肌强直性营养不良等。另外,上运动单位肌张力减退的疾病,虽有肌张力减退,但四肢能活动,多数伴有程度不同的智力低下。肌张力减退一般不合并无力,键反射活跃或亢进,可出现巴彬斯基征或跺阵挛,无肌萎缩和肌纤维自发性收缩。下运动单病位肌张力减退病儿多活动困难,多伴有无力,健反射减弱或缺如,有肌萎缩和肌纤维自发性收缩。一、上运动单位疾病〔1、3一8、10~14〕包括急性脑病伴脑性肌张力减退和慢性脑病伴脑性肌张力减退。(一)肌张力减退是急性脑病的一个重要体征。约占肌张力减退病症的90%〔‘〕。肌张力减退的严重程度恰当地反映了脑损伤的严重一113一表伴肌张力减退的疾病分类JJ|上运动单位疾病}丫二二.,,国。,浮。.,,△。(币箱磷彝罪篇)1下运动单位疾病⋯上下运动单位联“病一、急性脑损伤{一、脊住前角细}小脑丘脑脊.变性‘。,,、、,胞疾病{创伤缺氧、感染、颅内{器邵粼*,{匕“UJ二、、。,、二明婴儿型脊髓{出血{型肌萎缩!{多关节弯曲}}脊髓灰质炎⋯二、染色体病}二、翼围神经病{_}多屯;u。,n子s综合征}肉毒中毒}一一一一一一止一道进些应一_=土二裤亦白l三、神经肌肉传{一、7U夕、‘二刀吃加飞l二苗连护l__}J‘卫,四l犷rader一WIlli综}一时性新生!、,l儿肌无力}口别112七二二为卜目n:1二ll少‘.了、g仁理‘J自}}力}!新生儿重症}l肌无力l|同剔酬|引刁一⋯变肌积功四征征四、代谢病脑一肝一肾综合眼一脑一肾综合:血氨过高直性良五、围产期药物及毒物作用安定、苯巴比妥胆红素程度。围产期窒息造成缺氧缺血性脑病,除了意识状态不正常等症状外,肌张力减退是重要表现,为阿氏评分的标准之一。Volpe〔11〕观察新生儿窒息的病儿,在生后12小时以内,绝大部分有广泛而严重的肌张力减退,自主运动明显减少。生后24小时内,足月儿髓和肩关节...
