性发作或失神发作，脑电图显示广泛性棘-慢波及多棘．慢波，为难控制性发作。患儿发病后出现智力运动发育落后或倒退，可出现共济失调、锥体束征。(4)肌阵挛站立不能性癫痫(myoclonic—astaticepilepsy，MAE)又称Doose综合征。通常2～5岁起病，发作开始时多伴有发热，以Fs起病，以后出现肌阵挛一失张力发作、肌阵挛、不典型失神、失张力、肌阵挛站立不能发作，临床过程多变。肌阵挛可单发或成簇发作，失神发作不常见。EEG通常有不规则的弥漫性快棘慢复合波或多棘波，肌阵挛-失张力发作时，可有全导2～4Hz的棘慢复合波。发病后常出现发育落后，智力预后变化大，智力可正常，也可出现严重损害。(2008一05一15收稿)(本文编辑：陈婕)文章编号：1005—2224(2008)cr7一0488一03新生儿呼吸窘迫综合征的诊治宋国维中图分类号：R72文献标志码：A【关键词】婴儿，新生；呼吸窘迫综合征Kq唧ordsNeonate；Respimtorydistresssyndrome新生儿呼吸窘迫综合征(respiratorydis眦sssyndmme，RDS)，又称新生儿肺透明膜病(hyalinemembranedisease，HMD)，是新生儿死亡的主要原因之一。RDs主要是因为缺乏肺表面活性物质(pulmonary8u由ctaIlt，Ps)引起。l诊断1．1临床表现(1)生后4h内发病，体征在生后数分钟内即可出现，但常在数小时后才被发现，病情表现为进行性加重。(2)呼吸困难，呼吸增快，≥60／min。呼气呻吟，鼻扇，胸凹陷。(3)发绀，吸氧常不能缓解。(4)呼吸音可正常，也可减弱，深吸气时背部可闻及细小水泡音。病情严重时可有血压、体温下降。呻吟减弱或消失，出现呼吸暂停或不规则呼吸，预示病情进一步恶化。1．2实验室检查1．2．1产前羊水及产后气管吸取物化验，进行肺成熟度检查。(1)泡沫试验：标本O．5～1．0mL，加等量95％乙醇，用力摇荡15s，静立15min后观察试管液面周围泡沫环的形成。若无泡沫或泡沫<1／3圈或不到1圈，表示PS不足，有可能患RDs。(2)羊水卵磷脂／鞘磷脂(L／s)<2，表示肺发育不成熟。1．2．2x线检查，胸片5h内多有改变，可分为4级。I级：网状颗粒阴影；Ⅱ级：I+支气管充气征；Ⅲ级：Ⅱ+心膈轮廓不清；Ⅳ级：白肺。1．2．3血气分析常显示肺氧合功能不良，Pa0：下降，吸室内空气时常低于50mmHg；通气量下降，Paco：升高；混合作者单位：首都儿科研究所附属儿童医院，北京100020Email：sgwei@263．net性酸中毒，pH降低。血液生化检查可有低钠、高钾或高氯。2鉴别诊断主要应于B组链球菌肺炎鉴别，B组链球菌肺炎的胸部x线表现可与RDs相似，以下几点提示肺炎，(1)母亲病史：胎膜早破>12h，发热，阴道脓型分泌物等。(2)患儿表现：发热或低体温，肌张力低下，12h内黄疸，明显低氧血症不伴高碳酸血症，中性粒细胞减少等。(3)血培养或气道分泌物培养阳性，标本涂片发现革兰氏阳性球菌。其他需要鉴别的疾病包括青紫型心脏病，羊水吸入或胎粪吸入综合征，肺出血，自发性气胸，膈膨升，膈疝等。肺泡性蛋白沉积症(pulmonaryalveolarpmteinosis)，一般认为是一种原因不明的少见肺部疾病，也可出现在足月新生儿，临床表现是严重的呼吸衰竭，对机械通气、PS替代治疗、皮质激素、体外膜肺等治疗均无明显疗效。近来证实，sPB缺乏是先天性肺泡性蛋白沉积症的病因之一，是SPB基因突变所至的遗传性疾病，肺移植、基因治疗等新方法可能会延长存活时间。3预防恰当处理高危妊娠，严密的围产期监测，尽量减少早产，减少胎儿窒息对于减少RDs的发病及减轻RDs的症状有主要意义。对小于35孕周，有早产可能的孕妇给予糖皮质激素。过去临床常用地塞米松，有资料显示其副反应较大，现主张使用倍他米松。激素可以促进早产儿肺的成熟，减少RDs的发生，应在产前l周至24h给予。倍他米松剂量为：每剂12mg，肌肉或静脉注射，每天1次，共2d。若到期未产，不推荐再用第2疗程的倍他米松预防RDs。万方数据4治疗4．1一般治疗加强早产儿的护理，应将患儿置于中性环境温度中，保持腋下温度36．1～37．0℃，腹部皮温36．O～36．5℃。监测患儿体温、呼吸、心率、血氧饱和度，注意维持水电解质平衡，避免静脉输液量过多。未经口喂养者，应尽早用胃肠外静脉营养。合理补充维生素A可减少支气管肺发育不良(BPD)的发生。为预防或治...
