·专家笔谈·原发性干燥综合征并发血小板减少的诊治策略周京国DOI:10.3877/cma．j．issn．1674-0785．2012．07．002作者单位:637000四川南充，川北医学院附属医院风湿血液科Email:jgzhou@nsmc．edu．cn一、概述干燥综合征(Sjgrensyndrome，SS)是一种以侵犯唾液腺和泪腺等外分泌腺，具有高度淋巴细胞浸润为特征的系统性自身免疫性疾病。SS分为原发性和继发性两类:不合并其他自身免疫性疾病者称为原发性干燥综合征(pSS);继发于类风湿关节炎、系统性红斑狼疮(SLE)、系统性硬化症等称为继发性干燥综合征。pSS多发于女性，男女比为1∶20～1∶9，发病高峰年龄为40～50岁。pSS在我国的患病率为0.29%～0.77%，其中老年人群pSS的发病率可高达3%～4%。pSS的临床表现形式多样，血液系统异常是其常见表现之一，可表现为白细胞减少、贫血和(或)血小板减少，研究发现pSS患者伴血小板减少的发生率为23%左右，部分合并重度血小板减少的pSS患者口眼干燥的症状易被忽视，首诊时被误诊为特发性血小板减少性紫癜(ITP)。因此，并发血小板减少的pSS早期诊治应引起临床医师的高度重视。二、临床特征pSS起病隐匿，大多数患者无法描述发病的确切时间，而并发血小板减少的pSS临床症状亦根据血小板计数不同而有所差异，不同患者之间病情轻重差异亦较大。(一)局部表现1．口干燥症:因涎腺受累，涎液黏蛋白减少而出现下述常见症状:(1)口干，不一定均为首发症状，主要表现为频频饮水、进固体食物需液体送下。(2)猖獗性龋齿是本病的特征之一，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根，这些是唾液减少后冲刷防御功能减弱，有利于牙周细菌繁殖、腐蚀物增加的结果。舌干、痛、红、裂也多见。(3)腮腺炎，表现为间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。大部分在10d左右可以自行消退，但有时持续性肿大。2．干燥性角结膜炎:因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者欲哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。3．其他浅表部位:如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受累，使其分泌较少而出现相应的症状。(二)系统表现除口眼干燥表现外，pSS患者还可出现皮肤、呼吸系统、胃肠道、肾脏、骨骼肌肉、神经系统等受累的相应症状，主要表现为发热，紫癜样皮损、结节样红斑、雷诺现象，干咳、呼吸困难，消化不良，多尿，关节炎或关节痛，四肢麻木等。血液系统是pSS常见受累部位之一，并发血小板减少的pSS，除了干燥症状的表现外，临床上常见的表现有头昏乏力、自发性皮肤黏膜淤斑淤点、牙龈出血、鼻衄，重者可出现重要脏器出血如持续肉眼血尿、月经明显增多、颅内出血和内脏出血等。部分患者以牙龈出血、月经增多等出血症状首诊，这部分患者口眼干燥症状往往不明显或未引起重视，经验尚浅的临床医师易误诊为ITP。三、诊断(一)pSS的诊断标准无任何潜在疾病的情况下，符合下列项目中4条或4条以上，但必须含有4(组织学检查)和(或)6(自身抗体);或项目3、4、5、6这4条中任3条阳性均可诊断。SS分类标准的项目如下。1．口腔症状:3项中有1项或1项以上:(1)每日感口干持续3个月以上;(2)成年后腮腺反复或持续肿大;(3)吞咽干性食物时需用水帮助。2．眼部症状:3项中有1项或1项以上:(1)每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上;(2)有反复的砂子进眼或砂磨感觉;(3)每日需用人工泪液3次或3次以上。3．眼部体征:下述检查有1项或1项以上阳性:(1)Schirmer试验(+)(≤5mm/5min);(2)角膜染色(+)。4．组织学检查:下唇腺病理示淋巴细胞灶≥1(4mm2组织内至少有50个淋巴细胞聚集于唇腺间质者为1灶)。5．涎腺受损:下述检查有1项或1项以上阳性:(1)涎液流率(+)(≤1.5ml/15min);(2)腮腺造影(+);(3)涎腺同位素检查(+)。6．自身抗体:抗SSA抗体或抗SSB抗体(+)(双·0861·中华临床医师杂志(电子版)2012年4月第6卷第7期ChinJClinicians(ElectronicEdition)，April1，2012，Vol．6，No．7扩散法)。(二)pSS并发血小板减少的诊断pSS伴或不伴皮肤黏膜或重要脏器出血，多次外周血检查均提示血小板计数减少(＜100×109/L)，需排除药物或HCV、HBV、HIV、EBV等感染所致的血小板减少以及血液系统...
