先天性肛门直肠畸形先天性肛门直肠畸形先天性肛门直肠发育畸形非常多见，并且类先天性肛门直肠发育畸形非常多见，并且类型众多，直肠盲端和瘘管的位置各异型众多，直肠盲端和瘘管的位置各异其发病率在新生儿中为其发病率在新生儿中为1∶15001∶1500～～50005000，，占消化道畸形的首位占消化道畸形的首位男性多于女性，高位畸形在男性约占男性多于女性，高位畸形在男性约占50%50%，女性占，女性占20%20%。各种瘘管的发生率在女性。各种瘘管的发生率在女性为为90%90%，男性为，男性为70%70%，合并其它先天性，合并其它先天性畸形的发生率约有畸形的发生率约有2828～～72%72%，且常为多，且常为多发性畸形发性畸形临床症状婴儿出生后仔细观察会阴部即可发现在正常婴儿出生后仔细观察会阴部即可发现在正常肛门位置没有肛门，特别是生后肛门位置没有肛门，特别是生后2424小时不小时不排胎便，就应及时检查。如能早期发现，其排胎便，就应及时检查。如能早期发现，其临床表现为不同程度的低位肠梗阻症状。在临床表现为不同程度的低位肠梗阻症状。在无瘘的或伴有狭小瘘管的病例，往往在出生无瘘的或伴有狭小瘘管的病例，往往在出生后早期即发生急性完全性低位肠梗阻症状。后早期即发生急性完全性低位肠梗阻症状。在肛门直肠狭窄或伴有较大瘘管的病例，依在肛门直肠狭窄或伴有较大瘘管的病例，依据其狭窄程度和瘘管大小，可在几周、几月据其狭窄程度和瘘管大小，可在几周、几月甚至几年后出现排便困难、便秘、粪石形成甚至几年后出现排便困难、便秘、粪石形成、继发巨结肠等慢性梗阻症状、继发巨结肠等慢性梗阻症状由于是体表畸形，易于诊断。除临床检由于是体表畸形，易于诊断。除临床检查外，还必须进一步测定直肠盲端与肛查外，还必须进一步测定直肠盲端与肛提肌平面和肛门皮肤的距离，以确定畸提肌平面和肛门皮肤的距离，以确定畸形的类型、瘘管的位置、以及合并畸形形的类型、瘘管的位置、以及合并畸形，方能选择合适的治疗方法，方能选择合适的治疗方法倒立位片倒立位片称为称为Wangenst-een-RiceWangenst-een-Rice法，要求在生后法，要求在生后1212小时以上摄片，等待气体到达直肠，生活能小时以上摄片，等待气体到达直肠，生活能力差者需要更长时间。在会阴肛门区皮肤上涂力差者需要更长时间。在会阴肛门区皮肤上涂钡剂作为标记，摄片前将婴儿倒立钡剂作为标记，摄片前将婴儿倒立22～～33分钟分钟，使直肠盲端的胎便与肠管气体互相转换，采，使直肠盲端的胎便与肠管气体互相转换，采取髋关节呈取髋关节呈90°90°屈曲位，使保持能充分显示屈曲位，使保持能充分显示PP点（耻骨中心）、点（耻骨中心）、CC点（骶尾关节）、点（骶尾关节）、II点（点（坐骨最低点）的角度，以股骨大粗隆为中心，坐骨最低点）的角度，以股骨大粗隆为中心，在呼气、吸气及啼哭时各摄片在呼气、吸气及啼哭时各摄片11张。张。通过通过II点设一与点设一与PCPC线相平行的线相平行的II线，与线，与PCPC线间的距离为肛提肌群，直肠盲端位于线间的距离为肛提肌群，直肠盲端位于PCPC线上方者为高位，于二线之间为中间位，超线上方者为高位，于二线之间为中间位，超越越II线为低位。或者设置线为低位。或者设置MM点，即坐骨结点，即坐骨结节的上节的上2/32/3与下与下1/31/3交接点，在交接点，在MM线上方线上方者为中间位，者为中间位，MM线下方者为低位。但必须线下方者为低位。但必须注意各种影响因素，如肠道充气不足、胎便注意各种影响因素，如肠道充气不足、胎便过于黏稠，肛提肌的运动、过于黏稠，肛提肌的运动、XX线投照角偏线投照角偏斜等均能影响位置的正确性斜等均能影响位置的正确性瘘管造影瘘管造影瘘管造影要求显示造影剂注入时的结肠瘘管造影要求显示造影剂注入时的结肠影像及造影剂排出时的直肠瘘管影像。影像及造影剂排出时的直肠瘘管影像。结肠直肠与尿道双重造影可显示直肠瘘结肠直肠与尿道双重造影可显示直肠瘘管与尿道的关系。阴道造影可显示阴道管与尿道的关系。阴道造影可显示阴道与直肠的关系与直肠的关系肛门直肠畸形国际分类的诊断标准肛门直肠畸形国际分类的诊断标准...
