胆汁淤积性肝病的诊治能够引起肝内胆汁淤积的肝病�自身免疫性肝炎(AIH)�原发性胆汁性肝硬化(PBC)�原发性硬化性胆管炎(PSC)�Wilson病�病毒性肝炎�药物性肝炎�酒精性肝炎……自身免疫性肝病中的自身抗体�抗线粒体抗体(AMA)�抗核抗体(ANA)�抗平滑肌抗体(SMA)�抗肝肾微粒体抗体(LKM)�抗人唾液酸糖蛋白受体抗体(Anti-ASGPR)�抗中性粒细胞核抗体(ANNA)�抗可溶性肝抗原抗体(SLA)……三种胆汁淤积性肝病的共性�发病与免疫有关�临床具有自身免疫病的一些表现�有自身抗体的异常�有ALP和GGT升高；部分有γ球蛋白增高�诊断要点为症状、自身抗体和肝穿病理�治疗多采用激素和免疫抑制剂�预后多不乐观自身免疫性肝炎(一)�症状：–发病隐袭，较慢–女性多见–一般肝炎症状：乏力、纳差、厌油、右上腹不适、瘙痒、发热、体重减轻等–特殊症状：关节痛－免疫科；皮疹－皮科–无症状：健康查体发现肝功能异常自身免疫性肝炎(二)�自身抗体：–I型：ANA和SMA阳性–II型：LKM1阳性–III型：SLA阳性–IV型：SMA阳性自身免疫性肝炎(三)�病理：–汇管区和小叶间隔周围肝细胞碎片样坏死伴炎症细胞浸润–肝小叶炎症–界板破坏–可出现纤维化和再生结节–胆管损伤不如肝细胞损伤–少有铜沉积自身免疫性肝炎(四)治疗：�糖皮质激素是主要治疗药物，但不能阻止病变向肝硬化发展。�血浆过滤法：清除免疫球蛋白�肝移植自身免疫性肝炎(五)�激素治疗方法：1.单用激素：强的松龙30～40mg/d维持到转氨酶水平正常或接近正常，开始减量至5～10mg/d2.激素与硫唑嘌呤合用：可一起用或先用强的松，再加用硫唑嘌呤。硫唑嘌呤开始剂量为75～150mg/d，待控制疾病活动后先减激素，硫唑嘌呤可原量维持。自身免疫性肝炎(六)3.50％患者治疗停止6个月内复发,其中3个月复发者达74％，1年内复发率高达87％。复发者采用硫唑嘌呤维持，加低剂量激素调节至能控制临床症状并达到肝生化检查正常。4.激素与环孢菌素原发性胆汁性肝硬化(一)�症状：多发于中年女性。瘙痒和黄疸是最主要症状，占PBC患者症状的77％。部分患者常因瘙痒就诊皮科或神经科，不要误诊。常伴有其它自身免疫病，如：SS、关节病变等。其余同AIHPBC(二)�自身抗体：AMA：90％PBC有不同程度阳性，滴度高低与疾病活动性及病程或严重度无关。M2（丙酮酸脱氢酶E2成分复合物）成分为PBC特异抗体。其它疾病引起的AMA升高不是M2成分。PBC(三)�病理：非化脓破坏性肝内小胆管炎，病变以汇管区为主。人为分为4期：胆管周围细胞浸润→胆管增生→纤维化→肝硬化。有铜沉积于汇管区。病理意义在于判断患者病程进展情况，选择适当治疗药物及评价疗效。PBC(四)�治疗：治疗原则图解免疫性胆管损伤坏死可逆转↓免疫抑制剂治疗胆管增生↓可部分逆转慢性胆汁淤积胆酸和抗纤维化治疗↓肝纤维化/肝硬化↓不可逆转肝衰竭肝移植和治疗并发症PBC(五)治疗药物：一、免疫抑制剂：�强的松龙�环孢菌素：美国Mayo一年双盲对照实验发现89％患者瘙痒和黄疸减轻，肝功好转，AMA滴度下降，两年后肝病理组织学病变进展显著少于对照组�硫唑嘌呤：至今的实验未发现它可显著缓解症状、改善肝功及阻止肝损害进展PBC(六)�氨甲喋呤：小剂量冲击疗法(15mg/w)对肝硬化前期PBC病例有效，可诱导早期病例临床缓解，疗效有待进一步观察二、熊去氧胆酸(UDCA):是一个较有希望的PBC治疗药物。对早期PBC病人有效，可延缓病情进展，改善肝功能，但不能治愈PBC。最新研究认为其作用机制是增加胆管上皮的胆汁转运蛋白，降低胆红素。PBC(七)三、腺苷蛋氨酸和S-腺苷甲硫氨酸：增加谷胱甘肽合成，维持肝细胞膜完整，改善胆汁排泄。对胆汁淤积伴肝细胞损伤者疗效显著。还有一定的抗纤维化作用。四、抗纤维化药物：秋水仙素有一定疗效。与UDCA合用对早期PBC有益。原发性硬化性胆管炎(一)�症状：基本同AIH。特殊之处有：青壮年男性多见，常因胆道感染出现发热，合并溃疡性结肠炎者较多。�自身抗体：多为阴性或低度阳性。英国最近报道：ANNA在PSC阳性率为70％～80％，与AIH及PBC比较，特异性达97％。PSC(二)�病理：肝活检病理较难与PBC鉴别，均为汇管区胆管炎症伴门脉周围炎，晚期可形成肝硬化。但...
