内科学题库骨髓增生异常综合征MDS思考题1•骨髓增生异常综合征(MDS)如何分型
FAB协助组将MDS分为5型:难治性贫血(RA),环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS),难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB),难治性贫血伴原始细胞增多转变(RAEB-1)2000年
WHO提出新的MDS分型,保留了FAB的RA
将CMML,归为MDS/MPD,RAEB-t归为急性髓系白血病,新增加5q-综合征,u-MDS
MDS与巨幼细胞贫血如何鉴别
MDS患者多见于老年人,RAEB
RAEB-1患者可有脾大,骨髓虽有巨幼变,但其叶酸,维生素B12的浓度不会减少,叶酸,维生素B12治疗无效,40%~70%的患者有克隆性染色体核型异常,多为缺失性改变,如+8・-5/5q-,-7/7q-・20q-
MDS的血象有哪些改变
巨幼红细胞贫血一般无脾大,骨髓可有巨幼变,其叶酸,维生素B12的浓度减少,叶酸,维生素B12治疗无效,患者无克隆性染色体核型异常
MDS血象少数为一系减少,多为2系或2系以上减少,50%~70%的患者为全血细胞减少
RAEB-1型外周血分类可见到原始细胞
4•低危组MDS,高危组MDS的治疗原则是什么
低危组MDS采用促造血,诱导分化和生物反应调节剂等治疗,高危组MDS采用联合化疗和造血干细胞移植
选择题5•女性,26岁,皮下出血,面色苍白2周
2个哥哥,2个姐姐体健,白细胞12
1*10/L,Hb66g/L,血小板12*10/L
骨髓增生明显活跃,原粒细胞15%,诊断为MDS-RAEB,经1个疗程化疗,血象,骨髓象完全正常,巩固4次化疗,下一步最好的治疗措施
(标答:B)7•男性,60岁,诊断为MDS-RAS,其环形铁幼粒细胞占全骨髓有核细胞比例为A
15%以上C
10%~12%D
2%~5%E
5%(标答:B)8•女性,50岁,