内科学题库骨髓增生异常综合征MDS思考题1•骨髓增生异常综合征(MDS)如何分型?FAB协助组将MDS分为5型:难治性贫血(RA),环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS),难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB),难治性贫血伴原始细胞增多转变(RAEB-1)2000年。WHO提出新的MDS分型,保留了FAB的RA.RAS.RAEB.将CMML,归为MDS/MPD,RAEB-t归为急性髓系白血病,新增加5q-综合征,u-MDS.2.MDS与巨幼细胞贫血如何鉴别?MDS患者多见于老年人,RAEB.RAEB-1患者可有脾大,骨髓虽有巨幼变,但其叶酸,维生素B12的浓度不会减少,叶酸,维生素B12治疗无效,40%~70%的患者有克隆性染色体核型异常,多为缺失性改变,如+8・-5/5q-,-7/7q-・20q-.3.MDS的血象有哪些改变?巨幼红细胞贫血一般无脾大,骨髓可有巨幼变,其叶酸,维生素B12的浓度减少,叶酸,维生素B12治疗无效,患者无克隆性染色体核型异常。MDS血象少数为一系减少,多为2系或2系以上减少,50%~70%的患者为全血细胞减少。RAEB.RAEB-1型外周血分类可见到原始细胞。4•低危组MDS,高危组MDS的治疗原则是什么?低危组MDS采用促造血,诱导分化和生物反应调节剂等治疗,高危组MDS采用联合化疗和造血干细胞移植。选择题5•女性,26岁,皮下出血,面色苍白2周。2个哥哥,2个姐姐体健,白细胞12.1*10/L,Hb66g/L,血小板12*10/L。骨髓增生明显活跃,原粒细胞15%,诊断为MDS-RAEB,经1个疗程化疗,血象,骨髓象完全正常,巩固4次化疗,下一步最好的治疗措施?(标答:B)7•男性,60岁,诊断为MDS-RAS,其环形铁幼粒细胞占全骨髓有核细胞比例为A.1%以上B.15%以上C.10%~12%D.2%~5%E.5%(标答:B)8•女性,50岁,头晕,面色苍白2月,脾肋下1指。白细胞2.1*10/L,Hb65g/L,血小板22*10/L,骨髓象:增生明显活跃,中晚幼红细胞61%,见有巨幼变,原始细胞2%,可见小巨核细胞,环形铁粒幼细胞3%,染色体检查示:5q,可诊断下列哪种疾病?A.急性白血病B.巨幼细胞贫血C・慢性再生障碍性贫血D.骨髓增生异常综合征RAE.免疫相关全血细胞减少症(标答:D)8•男性,58岁,贫血3个月,疑诊MDS,下列哪项最有诊断价值?A.贫血。感染。出血B.肝脾肿大C.骨髓病态造血D.骨髓异常综合征RAE.免疫相关全血细胞减少症(标答:C)9•男性,41岁,头晕,乏力1个月,无发热,面色苍白,前表淋巴结未触及肿大,心,肺无异常,肝,脾肋下各2cm,WBC5.1*10/L,RBC1.7*10/L,Hb55g/L,血小板33*10/L。血髓象:增生明显活跃,中晚幼红细胞46%,见有巨幼变,原单+幼稚单核细胞12%,巨核细胞未见,初步诊断A.急性白血病B.MDS-RAC.MDS-RAEBD.MDS-RASE.CMML(标答:C)10.男性,54岁,1998年,按FAB分型诊断为MDS-RAEB-1,根据WHO提出的新的MDS分型标准,该患者应归为?A.仍为MDS-RAEB-tB.MDS-RASC.MDS-RAEBD.急性髓系白血病E.CMML(标答:D)A2型题11•男性,70岁,诊断为MDS,下列哪项不属于骨髓增生异常综合征类型A.RAB.RASC.RAEBD.RAEB-tE.XML(标答:E)1・女性,59岁,疑诊MDS,下列哪项不是骨髓增生异常综合征骨髓红系改变?A.红系比例超过60%B.红系少于15%C・核浆发育不平衡,巨幼变D.点彩红细胞E.红系比例,形态正常(标答:E)13•女性,55岁当地疑诊为MDS,关于MDS的血象改变,下列哪项不对。A.40%~60%的MDS血小板减少B.60%的中性粒细胞减少C.95%以上红细胞减少D.50%~70%的全血细胞减少E.部分病人红细胞增多(标答:E)14.下列哪项不是MDS的特点?A.老年多见B.血细胞病态造血C.易转为急性白血病D.预后好E.均有贫血症状(标答:D)A3题型男性,56岁,头晕,面色苍白4月,脾肋下1指,血象。白细胞3.1*10/L,Hb58g/L,血小板32*10/L,骨髓象:增生明显活跃,中晚幼红细胞66%。见有巨幼变,原始细胞2%。疑诊MDS-RA15•最需排除下列哪种疾病?A.慢性再生障碍性贫血B・阵发性睡眠性血红蛋白尿C.巨幼细胞贫血D.慢性粒细胞白血病E.急性白血病(标答:C)16.试验性叶酸。维生素B12治疗多少天无效可排除巨幼细胞贫血?A.7天B.10天C.3天D.21天左右E.30天(标答:D)男性,47岁,头晕,乏力1个月,无发热,面色苍白,浅表淋巴结未触及肿大,心,肺无异常,肝,脾肋下各2cm,WBC5.1*10/L,RBC1.7*10/L,Hb55g/L,血...