再生障碍性贫血（AA）临床路径（2016年版）一、再生障碍性贫血（AA）临床路径住院流程（一）再生障碍性贫血（AA）诊断I目的：确立再生障碍性贫血一般诊疗的标准操作规程，确保病人诊疗的正确性和规范性II范围：适用再生障碍性贫血病人的诊疗。III诊断依据。根据《BritishCommitteeforStandardsinHaematology:Guidelinesforthediagnosisandmanagementofaplasticanaemia.》（2009）及《血液病诊断及疗效标准》（第三版，科学出版社）IV诊断规程采集病历现病史应包括患者症状（贫血、出血、感染等相关症状）,初始时间、严重程度以及相关治疗情况。既往史个人史应详细询问有无家族史；询问其他重要脏器疾病史。体检应包括：贫血、出血相关体征，有无躯体畸形，有无感染病灶等。入院检查初诊时常规：血常规、尿常规、大便常规+潜血、血型输血前相关检查：HIV、梅毒、病毒性肝炎标志物骨髓骨髓分类（要观察三系的形态，是否有病态造血；非造血细胞比例增高，须注意淋巴细胞及浆细胞形态有无异常，必要时行胸骨检查）骨髓活检病理+嗜银染色GPI锚连蛋白流氏检测（CD55、CD59）N-ALP、PAS、铁染色、巨核细胞酶标染色体核型（必要时行荧光原位免疫杂交如5、7、8、20、21、丫染色体）流式细胞仪免疫表型分析造血干祖细胞培养电镜形态及免疫组织化学（MP0,PP0）彗星实验、MMC实验（年龄＜50岁需要筛查，我院不能做，可送标本至放射所）生化肝肾功能、空腹血糖防癌五项电解质六项乳酸脱氢酶及同工酶心肌酶谱铁代谢四项指标（血清铁，未饱和铁结合力，总铁结合力，铁饱和度）可溶性转铁蛋白及其受体免疫学免疫球蛋白定量淋巴细胞亚群、T/NK大颗粒淋巴细胞比例、VB流式检测甲状腺功能全项检测铁蛋白叶酸、VitB12水平检测促红素（EPO）水平检测免疫学全套检查（抗核抗体、ENA抗体谱、循环免疫复和物、抗链0、类风湿因子、C反应蛋白、IgG、IgA、IgM、C3、C4）细胞因子（TNFa、TGFB、sEPO、INF-丫、IL1等）溶血初筛检查FHBHPCOOMB实验（直接、间接）及其亚型HAMS实验尿ROUS实验凝血八项其他心电图、胸片/肺CT（如患者合并感染，建议行肺部CT检查）、腹部消化系统及其泌尿系统B超（如患者为长期贫血，建议进行心脏彩色超声心动检查，评价心脏功能）眼底、口腔、耳鼻喉检查细菌、霉菌培养+药敏如果怀疑重再，入院时常规送鼻、口、咽、皮肤、会阴、肛周、痰培养及感染部位分泌物培养。住院中体温大于°C,持续2天以上，非感染原因难以解释送可疑部位分泌物培养如疑诊为真菌感染，送检G实验及GM实验（如果有条件）治疗后复查常规检查（血、尿、大便）外周血生化全项可溶性转铁蛋白及其受体铁代谢指标（铁四项、铁蛋白）叶酸、VitB12水平溶血初筛检查：FHB、HP、COOMB、HAMS实验外周血淋巴细胞免疫分型T/NK大颗粒淋巴细胞比例（如初诊时比例有异常，须复查此项，并加做V（3流式检测）骨髓检查骨髓涂片形态学检查骨髓或组织病理检查N-ALP、PAS、铁染色、巨核细胞酶标GPI锚连蛋白流氏检测（CD55、CD59）染色体核型（必要时行荧光原位免疫杂交）造血干祖细胞培养彗星实验、MMC实验如患者在服用环保菌素A,检测其浓度C0及C2（二）治疗1判断患者病情并进行分型患者确诊为获得性再障，需根据血象分为重型再生障碍性贫血（SAA）及非重型再生障碍性贫血（NSAA）,如果外周血细胞符合一下三项中的两项，则可确诊为SAA：1）中性粒细胞＜X109/L；2）血小板＜20X109/L；3）网织红细胞绝对值＜20X109/L。如果中性粒细胞＜X109/L,则诊断极重型再生障碍性贫血（VSAA）。如不符合以上各项，则诊断为NSAA。诊断分型与患者发病时间无关。2本病治疗NSAA治疗此类患者如果需要定期频繁进行血制品输注，即输血依赖，治疗建议参考SAA患者选择的治疗方案（流程图1）。如患者非输血依赖，首选治疗口服环保菌素A（CSA），初始治疗剂量3-5mg/kg，根据环胞浓度调整用药剂量，使C0维持在成人200-400ng/ml，儿童150-250ng/ml范围。应用过程中监测肝肾功能，必要时同时服用保肝药物预防肝细胞损伤。雄激素对于初诊患者，尤其是儿童及年轻女性，不常规作为首选治疗，对于CSA效果不明显或者无效患者可以加用，年轻女性因血小板减低月经量明显增...
