多发性骨髓瘤临床路径VIP免费

多发性骨髓瘤临床路径一、多发性骨髓瘤临床路径标准住院流程（一）适用对象第一诊断为多发性骨髓瘤。当患者同时具有其他疾病诊断，但住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。（二）诊断依据（一）化验检查项目：1•血细胞计数及分类；肝肾功能、血钙、卩2-微球蛋白、免疫球蛋白及轻链定量、血清/尿蛋白电泳、血/尿免疫固定电泳；出凝血；感染相关标志。2.骨髓检查：形态学（包括组化）。3.流式免疫分型。4细胞遗传学核型分析，FISH（IgH重排、17p—（p53缺失）、13q14缺失、1q21扩增；若FISH检测IgH重排阳性，则进一步检测t（4;14）、t（11;14）、t（14;16）、t（14;20）等。5.骨髓活检、免疫组化。6•全身骨骼片或CT或PET-CT。必要时行肾活检或髓外肿块活检。（二）诊断标准1.活动性（有症状）多发性骨髓瘤诊断标准（需满足第1条及第2条，加上第3条中任何1项）。（1）骨髓单克隆浆细胞比例＞10%和/或组织活检证明有浆细胞瘤；（2）血清和/或尿出现单克隆M蛋白；（3）骨髓瘤引起的相关表现。①靶器官损害表现（CRAB）[c]校正血清钙＞2.75mmol/L[R]肾功能损害（肌酐清除率＜40ml/min或肌酐＞177umol/L）[A]贫血（血红蛋白低于正常下限20g/L或＜100g/L）[B]溶骨性破坏，通过影像学检查（x线片、CT或PET—CT）显示1处或多处溶骨性病变。②无靶器官损害表现，但出现以下1项或多项指标异常(SLiM)[S]骨髓单克隆浆细胞比例〉/60%;[Li]受累/非受累血清游离轻链比＞100；[M]MRI检查出现＞1处5mm以上局灶性骨质破坏。2.无症状骨髓瘤(冒烟型骨髓瘤)诊断标准(需满足第3条，加上第1条和/或第2条)。(1)血清单克隆M蛋白IgG＞30g/L,IgA＞1g/L(参照NCCN指南2015)或24h尿轻链＞1g；(2)骨髓单克隆浆细胞比例10%〜60%;(3)无相关器官及组织的损害(无SLiM、CRAB等终末器官损害表现，包括溶骨改变)。3.分型依照异常增殖的免疫球蛋白类型分为：IgG型、IgA型、IgD型、IgM型、IgE型、轻链型、双克隆型以及不分泌型。每一种又可以根据轻链类型分为K型和入型。4.分期按照传统的Durie-Salmon(DS)分期体系和国际分期体系(ISS)进行分期。(1).Dufie—Salmon分期体系：①分期：I期:满足以下所有条件:①・血红蛋白＞100g/L:②•血清丐＜2・65mmol/L(11・5nqIIId1);③.骨骼X线片:骨骼结构正常或骨型孤立性浆细胞瘤;④•血清骨髓瘤蛋白产生率低:IgG＜50g/L;lgA＜30g/L;本周蛋白＜4g/24h;口期：不符合I和皿期的所有患者；皿期：满足以下1个或多个条件：①血红蛋白＜85g/L;②血清钙＞2.65mmo/L(11.5mg/d1);③骨骼检查中溶骨病变大于3处；④血清或尿骨髓瘤蛋白产生率高：IgG＞70g/L;IgA＞50g/L;本周蛋白＞12g/24h。②亚型：A亚型：肾功能正常［肌酐清除率＞40ml/min或血清肌酐水平＜177umol/L(2・0mg/d1)］;B亚型：肾功能不全［肌酐清除率＜40ml/min或血清肌酐水平＞177umo/L(2.0mg/d1)］。（2）国际分期体系（ISS）及修改的国际分期体系（R-ISS）①ISS标准：I期：B2—MG<3・5mg/L和白蛋白〉35g/L;口期：不符合1和皿期的所有患者；皿期：p2—MG>5.5mg/L。②R-ISS标准：I期:ISSI期和细胞遗传学标危患者同时LDH正常水平口期：不符合R-ISSI和皿期的所有患者；皿期：ISSlll期同时细胞遗传学高危患者或LDH高于正常水平。治疗开始于患者诊断和分型明确后。（三）选择治疗方案的依据根据中国多发性骨髓瘤诊治指南、NCCN指南、mSMART指南等。MM需要长期的治疗:从诱导、巩固（包括移植）到维持的一个完整的治疗过程，即整体治疗（totaltherapy,TT）策略。由于MM具有高度异质性,随着对疾病本质认识的深入,MM的治疗也逐渐发展根据危险度分层的个体化治疗策略。目前的危险度分层主要依据患者的生化、肾功能、细胞遗传学和基因表达谱等。根据患者的上述特征，对选择治疗方案具有指导意义：1•现已证实包含硼替佐米的方案可能克服包括高B2微球蛋白、肾功能损害、13q-、t（4;14）等因素对预后的不良影响；而17p-或基因表达谱高危的患者，现今的治疗（包括HDT/ASCT和新药）均不能有效消除对预后的不良影响，需要探索更佳有效的药物和治疗方法。2.另一方面，根据患者的危险度分层，选择患者接受不同强度...