出血、血栓、止血检测江西省儿童医院检验科柯江维血管中流动的血液为什么不凝固血管中流动的血液为什么不凝固破损的血管为什么能止血破损的血管为什么能止血生理状态下生理状态下机体内存在着复杂的凝血系统和抗凝系统凝血凝血血栓血栓抗凝抗凝出血出血血液凝固血液由流动的液体状态变成不流动的凝胶状血块的过程称为凝血。血浆：内有纤维蛋白原和凝血因子血清：缺少纤维蛋白原和部分凝血因子，但增添了一些由血管内皮细胞和血小板释放的化学物质。人体止血包括血管、血小板、凝血和纤溶系统四个主要方面，这四方面之间又相互作用和调控。作为一个检验医生首先应弄清正常的凝血与抗凝机制如何建议医生正确选择实验室检查项目如何正确判断检验结果抗凝机制正常止血机能两个方两个方面面四个因四个因素素凝血机制血管壁血管壁血小板血小板凝血系统抗凝及纤溶系统凝血与抗凝机制的病理生理基础凝血与抗凝机制的病理生理基础一、血管壁的作用血管受损血管收缩止血血液粘稠止血内皮细胞PLT黏附聚集止血TXA25-HT释放暴露内皮下胶原激活Ⅻ内源性凝血止血TF释出外源性凝血止血神经反射内皮素血管紧张素vWF一、血管壁的作用血管的止血作用表现为:①血管的收缩②血小板的激活③凝血系统的激活④局部血粘度的增高正常血管壁抗血栓形成能力正常血管壁抗血栓形成能力血管内皮细胞合成前列环素(PGI2)扩张血管、抑制plt功能纤溶酶原激活物(PA)激活纤溶酶、清除小凝块血栓调节蛋白(TM)参与蛋白C系统的抗凝作用肝素或类肝素物质具有多种抗凝活性二、血小板的作用血管受损vWF血小板黏附PLT聚集(Ⅰ)FgPLT释放(5-HTADP)血管加速(Ⅱ）加速Ⅱa使纤维蛋白收缩聚集形成网收缩白色血栓形成白色血栓形成维护血管内皮的完整性血小板参与血管内皮的再生和修复过程，增强血管壁的抵抗力，减低血管壁的通透性和脆性。血小板止血功能①粘附、聚集在血管破损处，形成白色血栓②释放活性物质，促进血小板聚集，增强血管收缩③促进凝血过程④血块收缩，形成稳固血栓⑤维持血管壁的完整性，毛细血管的通透性一期止血缺陷特征一期止血缺陷指血管壁和血小板的缺陷。①皮肤、粘膜出血为主，内脏出血少见。②创伤后即刻出血，持续时间较长。③压迫止血有效，止血后不易复发。④输血或输血制品效果差常用筛选试验如下：①毛细血管抵抗力试验（CRP）②出血时间（BT）③血小板计数（PLT）④血块收缩试验(CRT)三、凝血因子与凝血过程血液由流动状态变为凝胶状态称血液凝固。是由一系列凝血因子参加的、复杂的酶促反应和分子聚合过程。血液凝固血液凝固血管损伤后出血止血过程：1.血管收缩●血管变窄●目的是减少血液流向受损区域2.血小板堆积●血小板快速流向创伤处●粘附在血管壁上●凝血因子促进血小板堆积3.纤维蛋白凝块形成●在血小板堆上形成紧密的纤维蛋白网●通过凝血因子的交互作用形成纤维蛋白,该作用类似“多米诺骨牌”StructureofBloodClotStructureofBloodClot在损伤处形成凝块:内皮细胞释放抗凝物质(肝素,AT蛋白C).历史历史17世纪中叶-从血细胞和血清中分出“凝块纤维”，进行形态研究19世纪初-现代凝血概念的起源-“凝块纤维”来源于血浆，命名为纤维蛋白-发现“凝血酶”20世纪初-提出凝血理论，是外源凝血途径的基础-认为Fg、II、TF、Ca2+参与凝血。1964年-“瀑布学说”，少量FXII即能使大量凝血酶原转为凝血酶-内源凝血途径的基础。上世纪90年代后-组织因子途径学说存在于血液中的凝血因子均为无活性的酶原血液凝固是一系列凝血因子连锁性反应的结果。当凝血过程被激活时，其中一个凝血因子按顺序以另一个凝血因子为底物，使之激活成为具有活性的酶，形成“瀑布样反应”。凝血过程一旦开始，一定会进行到底；凝血过程有一自行扩大的正反馈作用。凝血因子Ⅰ纤维蛋白原Ⅱ凝血酶原Ⅲ组织因子Ⅳ钙离子Ⅴ易变因子Ⅵ不存在Ⅶ稳定因子Ⅷ抗血友病因子ⅨChristmas因子ⅩStuart-Power因子Ⅺ血浆凝血活酶前加速素ⅫHegeman因子XIII纤维蛋白稳定因子PK激肽释放酶原HMWK高分子量激肽原目前公认的凝血因子共14个，按罗马字命名的有12个(经典），以及高分子量激肽原(HMWK)，激肽...
