先天性心脏病先天性心脏病————房间隔缺损房间隔缺损施婕施婕房间隔缺损•概念•病理解剖•病理生理•临床表现•影像学检查•诊断与鉴别诊断房间隔缺损•治疗•预后房间隔缺损的概念房间隔缺损的概念•房间隔缺损(ASD)是左、右心房之间的间隔先天性发育不全导致的左右心房之间形成的异常通路
•房间隔缺损可单独发生,也可与其他类型的心血管畸形并存,女性多见,男女之比约1:3
病理解剖病理解剖•从房间隔缺损的发生学方面可将其分为原发孔房间隔缺损和继发孔房间隔缺损两大类
•原发孔房间隔缺损常伴有二尖瓣和三尖瓣的畸形
•继发孔房间隔缺损根据缺损出现的部位分为中央型缺损(卵圆窝型缺损)、上腔型缺损(静脉窦型缺损)、下腔型缺损和混合型缺损等四种类型
病理解剖病理解剖病理生理病理生理•由于正常情况下,左心房的压力高于右心房,房间隔缺损存在时,左心房血液经缺损向右心房分流,将产生在心房水平的“左向右分流”,此时无紫绀发生
右心的容量负荷加重,从而导致右心房、右心室增大和肺动脉扩张
•肺循环血量增多使肺动脉压力逐渐升高,从而导致肺动脉高压
而左心房还有一部分血流到右心房,当右心房内压力高于左心房时,出现右向左逆流,致使外周血含氧量下降,临床上出现紫绀,最终可因右心衰竭而死亡
病理生理病理生理临床表现临床表现临床表现主要取决于分流量的大小症状缺损小,分流量少者可无任何症状
缺损大,分流量多时会出现体循环不足的表现:面色苍白,瘦长,乏力肺循环充血的表现:可有活动后的心悸气短,暂时性青紫,易发生呼吸道感染婴幼儿多数少症状,常在体查时被发现临床表现临床表现体征•一般情况多数发育正常,无发绀•心脏检查特点右心室扩大,随着年龄的增长,可使邻近的胸骨和左侧肋骨轮廓显示膨隆饱满
扪诊可出现抬举性搏动力增强典型表现为听诊时胸骨左缘第2~3肋间听到2~3级收缩期喷射性杂音和肺动脉第二音亢进及固定分裂少数病人还可扪及收缩