先天性心脏病先天性心脏病————房间隔缺损房间隔缺损施婕施婕房间隔缺损•概念•病理解剖•病理生理•临床表现•影像学检查•诊断与鉴别诊断房间隔缺损•治疗•预后房间隔缺损的概念房间隔缺损的概念•房间隔缺损（ASD）是左、右心房之间的间隔先天性发育不全导致的左右心房之间形成的异常通路。•房间隔缺损可单独发生，也可与其他类型的心血管畸形并存，女性多见，男女之比约1:3。病理解剖病理解剖•从房间隔缺损的发生学方面可将其分为原发孔房间隔缺损和继发孔房间隔缺损两大类。•原发孔房间隔缺损常伴有二尖瓣和三尖瓣的畸形。•继发孔房间隔缺损根据缺损出现的部位分为中央型缺损（卵圆窝型缺损）、上腔型缺损（静脉窦型缺损）、下腔型缺损和混合型缺损等四种类型。病理解剖病理解剖病理生理病理生理•由于正常情况下，左心房的压力高于右心房，房间隔缺损存在时，左心房血液经缺损向右心房分流，将产生在心房水平的“左向右分流”，此时无紫绀发生。右心的容量负荷加重，从而导致右心房、右心室增大和肺动脉扩张。•肺循环血量增多使肺动脉压力逐渐升高，从而导致肺动脉高压。而左心房还有一部分血流到右心房，当右心房内压力高于左心房时，出现右向左逆流，致使外周血含氧量下降，临床上出现紫绀，最终可因右心衰竭而死亡。病理生理病理生理临床表现临床表现临床表现主要取决于分流量的大小症状缺损小，分流量少者可无任何症状。缺损大，分流量多时会出现体循环不足的表现：面色苍白，瘦长，乏力肺循环充血的表现：可有活动后的心悸气短，暂时性青紫，易发生呼吸道感染婴幼儿多数少症状，常在体查时被发现临床表现临床表现体征•一般情况多数发育正常，无发绀•心脏检查特点右心室扩大，随着年龄的增长，可使邻近的胸骨和左侧肋骨轮廓显示膨隆饱满。扪诊可出现抬举性搏动力增强典型表现为听诊时胸骨左缘第2～3肋间听到2～3级收缩期喷射性杂音和肺动脉第二音亢进及固定分裂少数病人还可扪及收缩期震颤。。临床表现临床表现体征分流量大者三尖瓣区可听到三尖瓣相对狭窄产生的舒张期隆隆样杂音，系大量血液经三尖瓣口进入右心室时所产生是由右心室扩大后引起相对性三尖瓣关闭不全所产生。病变晚期将发展为充血性心力衰竭，颈静脉怒张、肝脏增大。影像学检查影像学检查•胸部X线•主要表现有肺野充血、心影轻到中度增大和肺动脉段突出，左心室和主动脉正常或比正常稍小。•超声心动图和彩色多普勒•一般可确立诊断，可见右心房和右心室增大、室间隔与左室后壁同向运动等右心负荷过重表现，房间隔中部连续性中断，并可测量缺损大小。•彩色多普勒可以明确血液分流方向、速度并估计分流量。影像学检查影像学检查•心电图检查•表现为电轴右偏、不完全性右束支传导阻滞和右心室肥大。成年患者可有心律失常，以心房纤颤和心房扑动最为常见。•右心导管检查•右心房血液氧含量超过腔静脉平均血氧含量容积1.9%以上，右心导管也可经过缺损进入左心房。右心导管检查可计算肺循环与体循环血流量，确定心内分流情况和测量肺动脉压。诊断与鉴别诊断根据上述典型的体征，结合心电图、胸部X线和心脏超声检查，诊断房间隔缺损一般并无困难。房间隔缺损亦应和其他先天性心脏病鉴别，如室间隔缺损、动脉导管未闭等，这些病例都有左心室肥大，左心室负荷过重的表现，故放射线和心电图检查对诊断有很大帮助。对于非典型的患者或疑有其他合并畸形者，心导管检查可提供帮助。治疗治疗•治疗的原则为手术修补缺损。•对诊断明确者应早日手术，2-5岁为理想时间；原发孔房间隔缺损、继发孔房间隔缺损合并肺动脉高压者应尽早手术；但重度肺动脉高压、出现右向左分流者，即临床上出现紫绀、心房水平呈现逆向分流，运动后动脉血氧饱和度进一步降低的病例应视为手术禁忌。•手术方法：在体外循环下切开右心房，直接缝合或修补缺损。治疗治疗治疗治疗•1.房间隔缺损直接缝合术•直接缝合房间隔缺损适用于缺损较小，左房发育较好的中央型和下腔型缺损。•切开右心房—显露房间隔—修补房间隔缺损—心内操作结束，复苏心脏治疗治疗•2.房间隔缺损补片修复术•此种方法用于较大缺损、上腔型缺损和合并...
