系统性血管炎系统性血管炎中国医科大学附属第一医院风湿免疫科张榕中国医科大学附属第一医院风湿免疫科张榕概念概念系统性血管炎是一组由于血管炎性破坏引起的病变。临床上可因受累血管大小、类型、部位、病理改变等的不同而表现各异，可局限于某一器官，也可累及全身多个系统。系统性血管炎可分为原发性和继发性两大类。系统性血管炎是一组由于血管炎性破坏引起的病变。临床上可因受累血管大小、类型、部位、病理改变等的不同而表现各异，可局限于某一器官，也可累及全身多个系统。系统性血管炎可分为原发性和继发性两大类。分类分类按受累血管大小分类：1.大血管炎大动脉炎、巨细胞（颞）动脉炎2.中等血管炎结节性多动脉炎、川崎病。3.小血管炎韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎、Churg-strauss综合征、孤立性中枢神经系统血管炎、过敏性紫癜、皮肤白细胞破碎性血管炎、冷球蛋白血症性血管炎。4.大中小动脉、静脉均可受累白塞病。按受累血管大小分类：1.大血管炎大动脉炎、巨细胞（颞）动脉炎2.中等血管炎结节性多动脉炎、川崎病。3.小血管炎韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎、Churg-strauss综合征、孤立性中枢神经系统血管炎、过敏性紫癜、皮肤白细胞破碎性血管炎、冷球蛋白血症性血管炎。4.大中小动脉、静脉均可受累白塞病。临床特征临床特征1.持续的体质异常乏力、不适、体重下降、盗汗等。2.多肌痛、游走性多关节炎或间歇性跛行。3.皮肤紫癜、结节红斑、网状青斑、荨麻疹等。4.巩膜外层炎，巩膜炎或视网膜微血管阻塞。1.持续的体质异常乏力、不适、体重下降、盗汗等。2.多肌痛、游走性多关节炎或间歇性跛行。3.皮肤紫癜、结节红斑、网状青斑、荨麻疹等。4.巩膜外层炎，巩膜炎或视网膜微血管阻塞。5.慢性上呼吸道感染、反复发生的“肺部感染”、肺浸润、咯血不能用抗生素控制。6.不明原因的镜下血尿，尤其是存在肾脏损害或红细胞管型。7.外周、颅神经病变或多发的脑梗塞。8.实验室检查异常贫血、血小板减少、低补体血症、高丙种球蛋白、血沉增快、CRP增高等。5.慢性上呼吸道感染、反复发生的“肺部感染”、肺浸润、咯血不能用抗生素控制。6.不明原因的镜下血尿，尤其是存在肾脏损害或红细胞管型。7.外周、颅神经病变或多发的脑梗塞。8.实验室检查异常贫血、血小板减少、低补体血症、高丙种球蛋白、血沉增快、CRP增高等。血管炎的表现血管炎的表现SKLEN临床表现:S表示皮肤（skin）K表示肾脏(kidneys)L表示肺(lungs)E表示耳鼻喉(ears,nose,andthroat)N表示神经（nerve）SKLEN临床表现:S表示皮肤（skin）K表示肾脏(kidneys)L表示肺(lungs)E表示耳鼻喉(ears,nose,andthroat)N表示神经（nerve）第一节白塞病第一节白塞病1.病因2.病理3.临床表现4.诊断5.鉴别诊断6.治疗1.病因2.病理3.临床表现4.诊断5.鉴别诊断6.治疗病因病因遗传易感性，与HLA-B5及B51亚型有关。具有此基因型的人群在感染结核杆菌、链球菌、葡萄球菌、单纯疱疹病毒、EB病毒等时或接触有机农药后易患此病。遗传易感性，与HLA-B5及B51亚型有关。具有此基因型的人群在感染结核杆菌、链球菌、葡萄球菌、单纯疱疹病毒、EB病毒等时或接触有机农药后易患此病。病理病理基本病理改变是血管炎。以小血管和静脉为主早期类似白细胞破碎性血管炎晚期则为淋巴细胞性血管周围炎基本病理改变是血管炎。以小血管和静脉为主早期类似白细胞破碎性血管炎晚期则为淋巴细胞性血管周围炎临床表现临床表现1.口腔溃疡（阿弗他溃疡，aphthousulceration）多位于颊黏膜、唇、舌、咽和扁桃体，单发或多发，呈圆形或卵圆形，有白色或乳白色伪膜，中央为黄色基底，周围有一边缘较清晰的红晕，疼痛剧烈。常于1～2周内自行愈合，很少遗留瘢痕。2.生殖器溃疡75%出现生殖器溃疡，病变处先出现红斑或丘疹，24～48h内形成脓疱，女性溃疡主要位于外阴和阴道，男性位于阴囊和阴茎，也可在肛门周围发生溃疡。一般外阴溃疡疼痛剧烈，生殖器溃疡1～3周内愈合，可遗留瘢痕，且反复发作。1.口腔溃疡（阿弗他溃疡，aphthousulceration）多位于颊黏膜、唇、舌、咽和扁桃体，单发或多发，呈圆形或卵圆形，有白色或乳白色伪膜，中央为黄色基底...
