妊娠合并主动脉夹层急性主动脉夹层是指主动脉内的血液通过内膜的破口进入主动脉壁中层而形成的血肿，起病急骤，发展快速，是最常见最危重的主动脉疾病。妊娠合并急性主动脉夹层病情凶险，直接危及孕妇及胎儿的生命，在怀孕和产后期间主动脉夹层或破裂发生风险升高，外科手术治疗难度较大。对妊娠合并主动脉夹层的有关要点做以下评述。1病因、病理生理变化及分型1.病因主动脉夹层发病率占普通人群的(～/10万，年轻女性主动脉夹层约有50%在妊娠期间发病，好发于妊娠晚期及产褥期，亦见于妊娠早期及异位妊娠者，但较少见。妊娠合并主动脉夹层是一种急危重症，临床少见且产妇及胎儿病死率高，多个因素造成主动脉壁退变和主动脉腔内血流动力学变化是主动脉夹层形成的内因和外因。例如，主动脉瓣二叶化畸形、主动脉缩窄、主动脉粥样硬化、结缔组织病、外伤、大动脉炎、马方综合征、高血压病等。妊娠是年轻女性发生主动脉夹层的一种独立危险因素，可能与妊娠期间体内激素水平变化和血容量、心输出量及血压增高有关。妊娠期血容量增加致使左心室排出量增加，血流对主动脉壁的冲击力增加。雌激素可克制胶原蛋白和弹性纤维在主动脉壁的沉积;孕激素可增进非胶原蛋白沉积在主动脉壁，使血管壁弹性减少而脆性增加，两者均易于引发主动脉夹层形成和破裂。90%的妊娠期主动脉夹层伴有高血压或马方综合征。2病理生理变化主动脉夹层始发于主动脉壁内膜和中层撕裂形成内膜撕裂口，使中层直接暴露于管腔，主动脉腔内血流在高压力驱动下，经内膜撕裂口直接穿透病变中层，将中层分离形成夹层。3分型根据主动脉夹层内膜裂口的位置和夹层累及的范畴，现在医学上有两种重要的分类办法。最广泛应用的是1965年DeBakey专家等，提出的3型分类法。Ⅰ型：主动脉夹层累及范畴自升主动脉到降主动脉甚至到腹主动脉。Ⅱ型：主动脉夹层累及范畴仅限于升主动脉。Ⅲ型：主动脉夹层累及降主动脉，如向下未累及腹主动脉者为ⅢA型；向下累及腹主动脉者为ⅢB型。1970年，Stanford大学Daily专家等，提出了另一种重要根据近端内膜裂口位置的分类办法：StanfordA型：相称于DeBakeyⅠ型和Ⅱ型，StanfordB型：相称于DeBakeyⅢ型。2临床特性2.1疼痛患者可体现突发的、难以忍受的撕裂样胸前区、肩胛区、胸背部、上腹部激烈样疼痛，使用吗啡、哌替啶等镇痛药也不能达成满意的止痛效果。疼痛部位有游走性、放射性等特点，提示主动脉夹层剥离的范畴在扩大。出现疼痛性休克时血压不下降是其重要临床特性之一。2.2脏器缺血也有少部分病例，无明显的胸背剧痛，体现为主动脉分支缺血引发的胸闷、气短、晕厥、黑蒙，或无尿、下肢麻木、截瘫。妊娠中、晚期发病可因胎盘缺血灌注局限性发生胎儿宫内窘迫、胎死宫内，以及对应脏器缺血体现等。2.3血流动力学变化当升主动脉受累时，可体现为升主动脉扩张、主动脉瓣反流、心力衰竭、心脏压塞等。严重者常因急性心脏压塞、冠状动脉闭塞或夹层外膜破裂而死亡。2.4易于误诊部分病例疼痛并不激烈，临床体现没有特异性症状，因而常易漏诊、误诊。有报道称，妊娠中、晚期孕妇的主动脉夹层有85%出现漏诊或误诊。孕妇腹腔负担重、负压高，常有胸背部疼痛，不典型的疼痛常会被误诊为胃病或妊娠反映、妊娠子痫、妊娠高血压病，甚至产后死亡因素误诊为羊水栓塞。3诊疗要点3.1临床体现妊娠期高血压患者突发胸背剧痛，并需要用强镇痛药者，应当警惕夹层的可能性。3.2彩超检查应尽早行心脏大血管彩超检查。其最大优点是操作简朴，方便易行又不影响胎儿，并能够移至床边对病情较重，或血流动力学不稳定的可疑急性主动脉夹层或急性主动脉综合征患者进行检查。彩色超声也能够同时评价心脏和瓣膜功效及异常，如观察主动脉增宽、升主动脉扩张、主动脉腔内有撕裂的内膜片回声，显示真假两腔、内膜破口、钙化内膜中心移位，以及主动脉瓣反流、心包积液等;在手术室麻醉后经食管超声心动图检查，还可明确病变范畴，为手术方式选择提供根据。3.3MRI、全身主动脉CTA是更为直观、明确的诊疗手段，如内膜片、真假腔、内膜破口、分支受累状况、心包和胸腔积液等。但CTA的X射线及照影剂可对胎儿产生不良影响，宜谨慎使用。4术式选...
