特发性肺纤维化临床途径（）一、特发性肺纤维化临床途径原则住院流程（一）合用对象第一诊疗为特发性肺纤维化(ICD-10：J84.104)。（二）诊疗根据根据《特发性肺纤维化诊疗和治疗中国专家共识》（中华结核和呼吸杂志，），《特发性肺纤维化诊治循证指南》（美国胸科学会、欧洲呼吸学会、日本呼吸学会、拉丁美洲胸科协会，）。（1）排除其它已知因素的间质性肺病（如家庭或职业环境暴露、结缔组织病和药品毒性）.（2）胸部高分辨CT（HRCT）体现为UIP型（这类患者不建议行外科肺活检）。（3）已进行外科肺活检的患者，根据HRCT和外科肺活检病理的特定组合进行诊疗。（三）选择治疗方案的根据根据《特发性肺纤维化诊疗和治疗中国专家共识》（中华结核和呼吸杂志，）。1.非药品治疗：戒烟、氧疗、肺康复等。2.抗纤维化治疗：（1）抗纤维化药品。（2）抗氧化治疗。3.合并症治疗：抗胃食管反流治疗等。4.对症、支持治疗：镇咳、祛痰，抗焦虑，酌情中医中药等。5.肺移植。（四）原则住院日为10～14天（五）进入途径原则1.第一诊疗必须符合ICD–10：J84.104特发性肺纤维化疾病编码。2.当患者同时含有其它疾病诊疗，但在住院期间不需要特殊解决，也不影响第一诊疗的临床途径流程实施时，能够进入途径。（六）住院期间的检查项目1.必需的检查项目：（1）血常规、尿常规、大便常规。（2）感染性疾病筛查（乙型肝炎、丙型肝炎、梅毒、艾滋病等）。（3）肝肾功效、血糖、电解质、心电图。（4）红细胞沉降率、C反映蛋白（CRP）、蛋白电泳、IgG等。（5）抗核抗体（ANA）谱、抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）、抗环瓜氨酸抗体（CCP）、类风湿因子（RF）。（6）胸部HRCT。（7）肺功效（病情允许时）：常规通气功效、弥散功效。（8）动脉血气分析。（9）支气管肺泡灌洗液检查（HRCT为非典型UIP型时）；（10）外科肺活检（HRCT为非典型UIP型时，且病情许可时）。2.根据患者状况可选择：D–二聚体、肿瘤标志物、病原学检查、超声心动图、6分钟步行实验等。（七）药品选择1.酌情使用的药品：吡非尼酮、尼达尼布、N-乙酰半胱氨酸，抑酸药品。2.不推荐使用的药品：①泼尼松、硫唑嘌呤联合N-乙酰半胱氨酸；②抗凝药品；③西地那非；④波生坦、马西替坦；⑤伊马替尼。（八）出院原则症状好转，生命体征平稳。（九）变异及因素分析1.伴有影响本病治疗效果的合并症，需要进行有关诊疗和治疗，造成住院时间延长。2.病情较重，出现并发症（如气胸、呼吸衰竭、严重肺部感染等），退出本途径，转入对应途径。3.常规治疗无效或加重，退出本途径。二、特发性肺纤维化临床途径表单合用对象：第一诊疗为特发性肺纤维化(ICD-10：J84.104)患者姓名：性别：年纪：门诊号：住院号：住院日期：年月日出院日期：年月日原则住院日：7～14天时间住院第1～3天住院期间主要诊疗工作□询问病史及体格检查□进行病情初步评定□上级医师查房□开检查单，完毕病历书写□上级医师查房□核查辅助检查的成果与否有异常□观察药品不良反映□住院医师书写病程统计重点医嘱长久医嘱：□呼吸内科护理常规□一级/二级/三级护理（根据病情）□对症治疗□吸氧（必要时）□抗纤维化药品□抑酸药品（有反酸等症状）临时医嘱：□血常规、尿常规、大便常规□肝肾功效、电解质、血糖、红细胞沉降率、CRP、感染性疾病筛查、ANA谱、ANCA、RF、CCP□心电图□血气分析、胸部高分辨CT、超声□根据患者状况进行：D–二聚体、肿瘤标志物、病原学检查、超声心动图□常规肺通气功效+弥散功效□对症解决长久医嘱：□呼吸内科护理常规□一级/二级/三级护理（根据病情）□对症治疗□吸氧（必要时）□抗纤维化药品□抑酸药品（有反酸等症状）临时医嘱：□对症解决□复查血常规、肝肾功效□X线胸片检查（必要时）□异常指标复查□支气管肺泡灌洗液检查（必要时）□肺活检（必要时）重要护理工作□介绍病房环境、设施和设备□入院常规护理评定、护理计划□随时观察患者状况□静脉取血、用药指导□进行戒烟、戒酒的建议和教育□协助患者完毕实验室检查及辅助检查□协助吸氧（必要时）□注意手卫生、避免继发感染及受凉感冒□对惯用的抗纤维化药品的不良反映进行宣传教育，...
