儿童再生障碍性贫血诊断指南与操作规范VIP免费

儿童再生障碍性贫血诊断指南与操作规范【诊断与分型标准】1•诊断标准：需要符合下列 5 项条件:(1) 全血细胞减少，如只有 1〜2 系下降，贝帰有血小板计数降低。(2) 一般无脾肿大。(3) 骨髓至少 1 个部位增生减低或重度减低，伴有巨核细胞明显减少(全片＜7 个)。如有增生活跃现象，须有巨核细胞明显减少，骨髓小粒非造血细胞增多。有条件者尽量行骨体活检,显示造血组织减少，脂肪组织增多，巨核细胞减少。对于临床表现和外周血象符合再障，但骨髓涂片检查不符合者，必须进行骨髓活检以利及时确诊。(4) 能除外引起全血细胞减少的其它疾病。如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓异常增生综合征、特发性血小板减少性紫癜、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、恶性组织细胞病和急性白血病等。(5) 一般抗贫血药治疗无效2•分型标准：同时符合下列三项血象标准中的两项者，应诊断为重型再障(SAA)：(1) 网织红细胞＜1%,绝对计数＜15X109/LO(2) 中性粒细胞绝对计数 vO・5X109/LO(3)血血小板＜20X109/L。根据分型标准，再障一般可分为三种类型：①急性再障(重型再障一 I 型，SM—I)：病情进展迅速，外周血象下降较快，一般在 3 个月内达到 SAA 标准者。②慢性重型再障(重型再障-II 型，SAA-II)：病情较缓慢，＞3 个月进展到上述 SAA 标准者。③一般慢性再障(CAA)：外周血象未达到 SAA 标准者。3•其它参考分型：(1) 极重型再障(VerySevereAplasticAnemia,VSAA):国夕卜Camitta 诊断标准中，将 SAA 外周血中性粒细胞绝对计数＜0.2X10/L 者，定为 VSAA。(2) 中型再障(Moderate，AA)：近年国外文献又将未达到SAA 标准，但造血功能已下降到一定程度的患者视为中等程度再障,标准为：① 髓细胞成分＜50%；② 加以下三条中的两条：a・中性粒细胞计数 V1・0X109/L；b・网织红细胞绝对值＜30X109/L；c・血小板计数＜60X109/L，持续 6 周以上。(3) 难治型再障(RefractoryAplasticAnemia，RAA)：正规治疗1 年以上无明显血象回升者为 RAA。4•诊断分型标准补充说明：(1)全国再障会议修订的诊断标准中第 1 条为：全血细胞减少、网织红细胞绝对计数减少」J。但是儿童再障，尤其是大多数 CAA 患儿的外周血网织红细胞下降可不明显。而血小板计数下降对于再障诊断至关重要，且常先于红系和粒系下降，故建议将血小板减少立为诊断标准。(2) 全国再障会议修订的分型标准区分 SAA-I 和 SAA-1 未有明确的时间规—1J,临床不易掌握。现建议...