肾病综合征诊疗规范肾病综合征(NS)是肾小球疾病的常见表现,由多种病因引起,其对治疗的反应和预后差异甚大
临床上不能仅满足肾病综合征的诊断,必须对其作出病因、病理、并发症乃至完整诊断,以提高肾病综合征治疗的缓解率,改善患者的预后
引起原发性肾病综合征的病理类型有多种,以微小病变肾病、肾小球局灶节段硬化、系膜增生性肾炎、膜性肾病、系膜毛细血管性肾炎等几种类型最为常见
肾病综合征的分类根据病因分为原发性和继发性,前者之诊断主要依靠排除继发性 NS
继发性 NS 的病因常见于糖尿病肾病、狼疮性肾炎、肾淀粉样变性、药物、肿瘤等
一、诊断要点(一)大量蛋白尿:尿中蛋白质$3
73m2体表面积
(二)低白蛋白血症:血清白蛋白 W30g/L
(三)水肿:特点是水肿首先出现于皮下组织较疏松部位,如眼睑、颜面等处,然后出现于下肢(常从踝部开始),多为指压凹陷性水肿,严重的可发展至全身,引起胸水、腹水、心包积液
水肿与体位有明显的关系
(四)高脂血症:大部分患者血中总胆固醇及甘油三酯升高,低密度脂蛋白胆固醇和极低密度脂蛋白胆固醇也常升高
(五)尿沉渣镜检红细胞可增多,可见管型,肾功能正常或受损(GFR 下降),可伴免疫指标(抗核抗体、抗双链DNA、ANCA、免疫球蛋白等)、肿瘤指标(CEA、AFP、PSA 等)、病毒指标(HBV、HCV、HIV 等)、骨髓穿刺活检异常
(六)肾活检:尽可能进行肾脏病理检查,对激素治疗反应不好的和估计是难治性肾病综合征者必须检查
二、鉴别诊断:临床上需除外继发性 NS 的可能性后,才可作出原发性 NS 的诊断
在我国继发性 NS 中,以系统性红斑狼疮、糖尿病以及过敏性紫癜最为常见
对于原因不明或常规治疗效果不理想或老年人的NS,肾穿刺活检有助于确定病理类型
三、治疗不仅以减少或消除尿蛋白为目的,还应重视保护肾功能,减缓肾功能恶化得程度,预防并发症