第二节出血性疾病实验诊断临床意义LaboratoryDiagnosisandClinicalSignificanceoftheHaemorrhageDisease出血、血栓性疾病的检查ExaminationofHaemorrhageandThrombosisDiseases一、血管壁检测毛细血管抵抗试验(CRT，90-100mmHgM<5F<10)血管壁结构和/功能缺陷：遗传性出血性毛细血管扩张症、过敏性/单纯性/其它血管性紫癜血小板量和/质异常：原发性/继发性血小板减少症、血小板增多症、先天性/获得性血小板功能缺陷血管性血友病（vWD)vWF：Ag测定(94.1%±32.5%)减低：vWD增高：血栓性疾病心梗心绞痛脑血管病糖尿病妊高征肾小球病6-keto-PGF1a减低：同上肿瘤转移周围血管血栓形成TTPThrombomodulineantigenTM:AgEndothelin-1,ET-1二、血小板数量和功能1、血小板计数（plateletcount,PCT)2、血小板粘附功能（plateletadhesivenesstestPAdT)3、血小板聚集功能（plateletaggregationtestPAgT)4、血块退缩试验（clotretractiontest,CRT)5、血小板相关免疫球蛋白测定6、血小板第三因子测定1.Plateletcount参考值:100~300x10^9/L临床意义:减少<100x10^9/L生成障碍:再障;巨幼细胞性贫血;AL;放射性损伤;骨髓纤维化破坏或消耗增多:原发性/新生儿/先天性血小板减少性紫癜TTPSLE恶性淋巴瘤风疹DIC分布异常:脾肿大;血液稀释增多>400x10^9/L原发性:骨髓增生性疾病：CML真性红细胞增多症原发性血小板增多症骨髓纤维化早期反应性增多:急性感染急性溶血某些癌症2.PlateletadhesiontestPAdT(黏附率%)原理增高:血栓前状态/血栓性疾病：心梗心绞痛糖尿病脑血管病妊高征肾小球肾炎动脉粥样硬化肺栓塞深静脉血栓形成避孕药减低:vWD巨大血小板综合征血小板无力症尿毒症AL肝硬化MDS低/无纤维蛋白血症异常蛋白血症3.PlateletAggregationTest(PAgT)方法:利用切变力或诱导剂诱导血小板聚集，检测自发性血小板聚集和循环血小板聚集。常用的血小板聚集诱导剂ADP:引起血小板外形改变，GPIIb/IIIa上纤维蛋白原受体暴露，结合纤维蛋白原聚集。血小板表面有三种ADP受体。Col:引起血小板活化、粘附、颗粒释放、聚集。低剂量聚集由释放引起。对ASA敏感。受体有GPIa/IIa、GPVI。胶原粘附需vWF和GPIb。AA:激活血小板，促释放而聚集，通过环氧化酶形成TXA2，对ASA敏感。Adr:通过TXA2形成而活化磷脂酶c,故可被ASA抑制。不完全抑制GPIIb/IIIa活化和与纤维蛋白原结合。其他诱导剂:凝血酶、TXA2类似物、PAF、5-HT以及A23187等。另外:抗原抗体复合物、纤溶酶、蛋白溶酶、某些病毒、细菌及其产物、血管紧张素、某些肿瘤细胞和颗粒材料也可引起血小板聚集成为诱发血栓形成的病理机制。诱导剂种类选择与血小板先天性/获得性缺陷遗传性或获得性缺陷ADPAdrRis血小板无力症（GT）无反应无反应正常巨大血小板综合症(BSS)正常正常无反应血管性血友病(vWD)正常正常无反应诱导剂种类和浓度选择与抗血小板药物监测抗血小板药物ASA——AA↓、Col↓、ADP↓抵克力得——ADP↓自发性血小板聚集（SPA）在急性心梗预后判断中的意义方法:全血或PRP在不加诱导剂条件下于370C1000rpm连续搅拌20min。判断:重度10min内聚集率>20%轻度20min内聚集率>20%阴性20min内聚集率<20%临床意义:预后判断分组发病时检测数5年内发生再梗死例数发病率(%)重度组269/2635.0轻度组293/2910.3阴性组946/946.4每6个月测一次血小板检测在血栓性疾病中的用途（1）血栓前状态的预告因子（2）指导抗血小板药物治疗及疗效判断（3）血栓性疾病的鉴别诊断（4）预后判断作为血栓前状态检测，需要明确血小板是否处于“活化”状态。指导治疗和抗血小板药物使用通常采用血小板聚集功能及以下一些检测：1.MPV、血小板数和P-选择素不稳定心绞痛和心梗鉴别；2.自发性血小板聚集试验急性心梗预后判断；3.Col诱导的血小板聚集、血小板数、MPV三项指标在预示先兆子癫的发病上有意义。PAgT的临床意义增高:血栓前状态和血栓性疾病：心梗心绞痛糖尿病脑血管病高脂血症静脉血栓形成肺栓塞口服避孕药妊高征妊娠晚期抗原-抗体复合物反应人工心脏和瓣膜移植减低:血小板无力症贮存池病尿毒症肝硬化骨髓增生性疾病原发性血小板减少性紫癜AL抗血小板药物低/无纤维蛋白血症4.血小板活化标志物及其检测...
