HELLP综合征VIP专享VIP免费

HELLP综合征基本概述HELLP综合征是指妊娠高血压综合征伴有溶血（Hemolysis）、肝酶升高(Elevatedliverfunction)以及血小板减少（Lowplateletcount）的一组临床综合征，为严重并发症。国内报道重度子痫前期患者HELLP综合征的发病率约2．7％，国外为4％～16％，多见于经产妇及25岁以上者。一旦发生HELLP综合征，孕产妇病死率为3.4%--24.2%，围生儿死亡率为7.7%--60.0%。HELLP综合征的分类HELLP综合征的分类（美国Tennessee大学）完全性HELLP综合征：三项指标均异常部分性HELLP综合征：一项或两项指标异常根据血小板（Martin）分类Ｉ类：BPC<50×109/LII类：BPC<100×109/LIII类:BPC<150×109/L发病机制主要病理改变妊高征孕妇血管内皮损伤。血管内皮受损血管内膜暴露，血小板黏附、聚集与消耗，造成血小板数量下降；血管内皮受损纤维蛋白沉积、血管痉挛红细胞通过狭窄的微血管时破碎变形发生溶血；肝脏血管痉挛，血管内皮损伤和纤维素沉积肝窦内血流受阻，肝细胞肿胀灶性坏死，细胞内酶释放至血循环导致肝酶升高。临床表现妊高征的基础上，大部分为重度妊高征，少数(20%)高血压和蛋白尿多数发生在产前；1/3发生在产后；临床症状各异，80%以上患者有右上腹部或上腹部不适、疼痛；恶心、呕吐以及体重增加过快等；少数严重HELLP孕妇合并血尿、黄疸。体格检查可以没有任何阳性体征，但90%的孕妇有右上腹或上腹部肌紧张、轻压痛，部分患者还可能有显著的体重增加和水肿。实验室检查HELLP综合征确诊的依据血常规：血小板减少、红细胞形态异常、Hb下降和网织红细胞增加肝功：肝酶和胆红素异常升高LDH升高（敏感指标）：由于红细胞内富含LDH，在红细胞发生变形和破坏时，血中LDH升高。影像学表现CT表现：肝脏体积明显增大，弥漫性粟粒样低密度影，增强扫描病灶无强化。提示肝组织坏死。MRI表现：肝脏弥漫性粟粒样呈稍长T1，稍长T2信号。HELLP综合征的诊断（1）本病表现多为非特异性症状。诊断的关键：右上腹或上腹部疼痛、恶心、呕吐等；妊高征。保持高度警惕！实验室检查血管内溶血：1.血红蛋白减少，血涂片RBC变形、破碎；2.血清总胆红素≥20.5μmol/L，以间接胆红素为主，网织红细胞>0.015；3.LDH>600U/L(是诊断早期溶血的敏感指标)肝酶异常：ALT>70U/L血小板减少：<100×109/LHELLP综合征的分类（2）完全性HELLP综合征：上述三项指标部分性HELLP综合征：上述三项指标中任一项或两项异常妊娠急性脂肪肝(1)妊娠特发，少见，母儿死亡率高常发生于孕晚期，32~38周，半数并妊高症（PIH)早期疲乏、不适和头痛；70%恶心和呕吐、右上腹痛或上腹痛渐进性黄疸、肝脏变小疾病早期或肝外并发症发生之前，及时治疗，母儿预后好妊娠急性脂肪肝(2)严重者，迅速发生肝脏衰竭、肝性脑病昏迷（60%）、55%DIC、50%肾衰；低血糖多见实验室特点：低蛋白血症、DIC、肝酶、WBCBil、BUN、Cr和尿酸升高；抗凝血酶II低血糖、高血氨和贫血妊娠急性脂肪肝(3)B超和肝脏活检处理早期诊断、及时终止妊娠和有效的支持疗法HELLP综合征的处理（1）及早诊断HELLP、及时和恰当处理，能减少母儿严重并发症和死亡的发生在严密监护母儿情况下，积极治疗妊娠期高血压疾病HELLP综合征的处理（2）早期使用糖皮质激素--促进血小板生成、增加毛细血管抵抗力，降低血管通透性；降低ALT或LDH--产后HELLP,立即应用HELLP综合征的处理（3）•适当输注血小板等血制品，小剂量阿斯匹林、肝素血浆置换；•适时终止妊娠；鉴别诊断HELLP综合征是妊娠期高血压疾病的严重并发症，它的临床表现及实验室检查与一些妊娠期特有的危重疾病常有相似之处。