Sweet综合征VIP专享VIP免费

Sweet综合征主要以发热、白细胞升高、疼痛性红色丘疹、结节和斑块，以及弥漫分布于真皮上层的成中性粒细胞浸润为特征的Sweet综合征（又名急性发热性嗜中性皮病）是一种反应性皮肤病，从命名至今已有40余年的历史。本文重温了本病的临床和实验室的特征以及在念上的一些进展。第一页，编辑于星期五：十一点十二分。发病机制本病发病机制尚不明，一些临床和实验室的观察提出有不同致病因素的可能性。如有些病例与HLA-BW54相关，提出为一种免疫遗传性疾病；可合并有呼吸道或其他感染，认为是一种超敏反应；在抗原皮内注射部位可再产生皮损提出为一种II型免疫反应；观察到在皮损部位有免疫复合物沉积支持为III型免疫反应的可能性。已有些研究者提出Sweet综合征的发病机制可能是继发于一种或数种内源性细胞因子如Th2型细胞因子IL-2、IFN-r异常分泌所致。第二页，编辑于星期五：十一点十二分。临床特征1.流行病学，分类和复发：本病世界性分布，无种族偏向，好发于30~50岁的妇女，也可见于青年和儿童。男女比例约为1:3（但儿童和老年患者男女比例大致相同）。经典的或特发性的Sweet综合征可与感染（上呼吸道或消化道）、炎性肠道病或妊娠有关。也有许多病人与恶性肿瘤相关。近来已报告本病可与药物相关，大多由粒细胞集落刺激因子（G-CSF）引起，其他可致本病的药物有全反式维A酸、卡马西平、塞来昔布、米诺环素、复方新诺明、安定、双氯酚酸、肼苯达嗪、呋喃妥英、丙硫氧嘧啶和左炔诺孕酮等。故现本病可分为三种或四种临床亚型，即经典型（或特发型）、合并肿瘤型（或副肿瘤型）和药源型；或经典型（71%）、合并肿瘤型（11%）、合并炎性疾病型（16%）、和合并妊娠型（2%）。Sweet综合征经治疗后或自然缓解后可能复发缓解期不一，在伴有肿瘤的病人以老年人居多，皮损也可发生在粘摸部位，复发较常见，通常皮损的再现代表着恶性肿瘤复发。第三页，编辑于星期五：十一点十二分。临床特征2.症状：皮损常伴有发热和白细胞增多，但发热也可先于皮疹数天至数周，或同时发生，其他的症状有关节痛、头痛和肌痛等。第四页，编辑于星期五：十一点十二分。临床特征3.非脓疱性皮损：典型的皮损为具有触痛的红色或紫红色丘疹或结节，常对称分布，好发于上肢、面部和颈部，皮损有透明水疱样外观（称为假性水疱，系继发于真皮上部明显的水肿），但触之为实质性的。在数天至数周内皮损增大，可融合成不规则性、境界清楚、直径约2~10cm之斑块，经治疗后或自然缓解后无疤痕，约1/3~2/3病人可复发。Sweet综合征病人存在皮肤超敏反应，例如在作皮肤活检部位，猫抓部、致敏抗原接触部、虫咬部、静脉导管放置部、放疗部和静脉穿刺部和光暴露部均可以发生皮疹。第五页，编辑于星期五：十一点十二分。临床特征4.脓疱性皮损：少数Sweet综合征的皮损可呈现为脓疱性皮病，其特点是局限于手背部，也称手背的嗜中性皮病，属本病的局限性亚型（归属于脓疱性血管炎），皮肤组织病理显示嗜中性细胞浸润和白细胞碎裂现象。但无坏死性血管炎。第六页，编辑于星期五：十一点十二分。临床特征5.皮肤外表现：本病的皮肤外表现不仅累及口腔、眼和粘膜，也可影响内脏各器官先分述如下：5.1骨：急性无菌性关节炎、关节痛、局灶性无菌性骨炎、无菌性骨髓炎。5.2中枢神经系统：无菌性脑膜炎、脑脊液异常、脑电图异常、核磁共振成像异常、格林-巴里综合征、中枢源性轻瘫、特发性进行性双侧感觉神经听觉丧失、脑干损害。临床上最常见的表现为惊厥、头痛和意识障碍。5.3眼：睑缘炎、结膜红斑（病理显示嗜中性细胞浸润）、结膜出血、结膜炎、巩膜外层炎、青光眼、虹膜炎、周围型溃疡性角膜炎、巩膜炎、葡萄膜炎。5.4肾：肾小球肾炎、尿液异常（血尿、蛋白尿）。5.5小肠：小肠伴广泛和弥漫性嗜中性炎症、回肠嗜中性浸润、全结肠炎。第七页，编辑于星期五：十一点十二分。临床特征5.6肝：肝肿大、肝酶异常。5.7心脏：主动脉狭窄、主动脉炎、心脏扩大、冠状动脉闭塞、心肌嗜中性细胞浸润、血管（主动脉、冠状动脉）扩张。5.8肺：支气管嗜中性细胞性炎症、胸膜渗出（有丰富嗜中性细胞而无菌），胸X线异常，肺组织有嗜中性细胞浸润。5.9口腔：...