膀胱嗜铬细胞瘤诊治膀胱嗜铬细胞瘤诊治及病例分享及病例分享起源于肾上腺髓质、交感神经节、起源于肾上腺髓质、交感神经节、副交感神经节或其他部位的嗜铬组织的肿瘤。副交感神经节或其他部位的嗜铬组织的肿瘤。细胞成堆或成束包绕在血管周围,由于细胞成堆或成束包绕在血管周围,由于所含颗粒可被铬酸染成棕色,故称嗜铬细胞。所含颗粒可被铬酸染成棕色,故称嗜铬细胞。概念概念男男>>女女年龄:年龄:2020~~4040多见多见发病部位:发病部位:7070~~90%90%肾上腺肾上腺10%10%肾上腺外肾上腺外,,称为称为异位嗜铬细胞瘤异位嗜铬细胞瘤良恶性分类:良恶性分类:90%90%良性良性10%10%恶性恶性单发单发//多发:多发:90%90%单发单发10%10%多发多发单侧单侧//双侧:双侧:90%90%单侧单侧10%10%双侧双侧嗜铬嗜铬//非嗜铬:非嗜铬:98%98%嗜铬嗜铬2%2%非嗜铬非嗜铬其他少见类型:①其他少见类型:①MENⅡAMENⅡA型合并嗜铬细胞瘤,亦称型合并嗜铬细胞瘤,亦称SippleSipple综合征综合征50%50%;②;②MENⅡBMENⅡB型合并嗜铬细胞瘤型合并嗜铬细胞瘤((90%90%)等。)等。临床临床•部位:左右各一个,各位于肾脏上方部位:左右各一个,各位于肾脏上方•右侧扁平,多呈三角形右侧扁平,多呈三角形•左侧左侧““YY””““VV””等,分内、外侧支等,分内、外侧支•球状带分泌醛固酮浅球状带分泌醛固酮浅皮质束状带分泌皮质醇皮质束状带分泌皮质醇•网状带分泌少量性激素网状带分泌少量性激素•肾上腺素肾上腺素•髓质分泌儿茶酚胺髓质分泌儿茶酚胺去甲肾上腺素去甲肾上腺素深深多巴胺多巴胺肾上腺肾上腺临床表现临床表现心悸心悸肾上腺素头痛肾上腺素头痛三联症三联症出汗出汗儿茶酚胺去甲肾上腺素高血压儿茶酚胺去甲肾上腺素高血压高代谢高代谢三高症三高症多巴胺高血糖多巴胺高血糖其他一系列症状其他一系列症状无症状:部分嗜铬细胞瘤为无功能或潜在功能性无症状:部分嗜铬细胞瘤为无功能或潜在功能性多巴多巴//多巴胺,与儿茶酚胺作用相抵消多巴胺,与儿茶酚胺作用相抵消检查手段检查手段XX线平片线平片静脉肾盂造影静脉肾盂造影膀胱镜逆行肾盂造影较大肿瘤膀胱镜逆行肾盂造影较大肿瘤肾周围充气造影肾周围充气造影断层片断层片CT86-100%CT86-100%MRI100%MRI100%BB超超70-95%70-95%肿瘤肿瘤>1cm>1cm者,检出阳性率较者,检出阳性率较高高131131II--MIBGMIBG适用于转移性、复发性或肾上腺外肿瘤适用于转移性、复发性或肾上腺外肿瘤静脉导管测定不同部位的血儿茶酚胺含量静脉导管测定不同部位的血儿茶酚胺含量形状:圆形、类圆形、梨形,少数分叶不规则大小:一般较大,3~5cm,个别达20cmCT:平扫均匀/不均匀,多不均匀等、低密度为主CT:15~55HU较大者出现出血、坏死、囊变少数伴出血或钙化者密度可增高增强扫描血供丰富实质明显增强,边缘为著似厚壁内腔不规则囊肿样改变可呈多房性改变可呈多房性改变影像学表现MRMR::平扫平扫T1T1低信号,低信号,T2T2高信号多数高信号多数T2T2低信号部分低信号部分增强增强T1T1加权像肿块明显增强加权像肿块明显增强脂肪抑制像:一般呈高信号脂肪抑制像:一般呈高信号注意:注意:1MRI1MRI对腺瘤的诊断依赖于肿瘤细胞内脂肪含量,所对腺瘤的诊断依赖于肿瘤细胞内脂肪含量,所以以CTCT诊断的嗜铬细胞瘤可被诊断的嗜铬细胞瘤可被MRIMRI误诊为肾上腺腺瘤误诊为肾上腺腺瘤2MR2MR可对约可对约65%65%的嗜铬细胞瘤定性的嗜铬细胞瘤定性因部分嗜铬细胞瘤因部分嗜铬细胞瘤T2T2低信号低信号,35%35%误诊为恶性病误诊为恶性病变或腺瘤变或腺瘤影像学表现核医学:核医学:131131II或或123123I-MIBGI-MIBG临床常用于嗜铬细胞瘤的定位临床常用于嗜铬细胞瘤的定位其特异性接近其特异性接近100%100%,但敏感性相对较低,但敏感性相对较低PETCTPETCTFDGFDG最常用于嗜铬细胞瘤的诊断,表现为放射最常用于嗜铬细胞瘤的诊断,表现为放射性浓聚性浓聚但同时肾上腺转移瘤与其表现类似但同时肾上腺转移瘤与其表现类似影像学表现异位嗜铬细胞瘤:异位嗜铬细胞瘤:多位于肾门和腹主动脉旁多位于肾门和腹主动脉旁...