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SinonasalNeuroendocrineCarcinoma(SNEC)01/03/02/04/SNEC的诊断及鉴别诊断CONTENTSNEC的治疗及预后SNEC的临床特征及分类神经内分泌肿瘤概述01神经内分泌肿瘤概述TheIntroduction概述TheIntroductionThymusBronchialBreastGastricPancreasSmallbowelGonadalHindgutAppendixAscendingcolon1.定义神经内分泌肿瘤(NeuroendocrineNeoplasms,NEN)是一组来源于肽能神经元或具有神经内分泌分化特性(产生肽类激素或具有神经内分泌标志物)的肿瘤。2.特点(1)可以产生和分泌常见激素;(2)非常罕见,发病率低;(3)最常见于消化道,占70%-75%,肺20%-25%;(4)所有NEN都有恶性潜能,难以早期发现—大部分NEN生长缓慢—淋巴结和肝脏是最常见的转移部位02SNEC的临床特征及分类TheClinicalFeatures&ClassificationSNEC的临床特征及分类TheClinicalFeatures&Classification1.临床特征(1)起源于神经上皮,好发于鼻腔上部及筛窦,其次为上颌窦;(2)多为恶性程度高的小细胞型,病变迅速,侵袭力强,早期易扩散,短期内伴邻近结构受累。常见的转移部位是颈部淋巴结、肺、肝、骨髓和脊髓;(3)临床症状无特异性,常见鼻塞、流脓涕、鼻出血或回吸涕中带血,可伴嗅觉减退、头昏、头痛、突眼、视力下降、面部麻木、牙痛等;(4)检查鼻腔可见灰白色或淡红色的新生物,表面可有伪膜、渗出物或坏死组织,质脆,触之易出血,常伴有恶臭;(5)晚期可侵犯鼻咽、鼻窦、眼眶、面颊以及前颅底等部位,出现硬腭下塌、鼻中隔向对侧推移、眼球移位等相应的症状体征;(6)由于肿瘤细胞具有内分泌功能,临床上会出现相应激素过剩症状及血中激素水平升高。临床特征及分类TheClinicalFeatures&Classification(1)2016年WHO头颈部肿瘤蓝皮书将上皮性神经内分泌肿瘤分为高分化(典型类癌)、中分化(非典型类癌)、低分化(小细胞和大细胞神经内分泌癌);(2)2018年IARC/WHO专家共识中,将高分化和中分化癌定义为NETs(Neuroendocrinetumors),分为1级和2级;低分化癌被定义为NECs(Neuroendocrinecarcinomas),包括小细胞神经内分泌癌(SCNEC)和大细胞神经内分泌癌(LCNEC)。2.分类(根据组织学形态表现)较少见最常见03SNEC的诊断及鉴别诊断TheDiagnosis&DifferentialDiagnosisSNEC的诊断及鉴别诊断TheDiagnosis&DifferentialDiagnosis1.SNEC的诊断金标准:组织病理+免疫组化(1)组织病理:瘤细胞小,核圆,深染,胞质稀少或呈裸核状;核分裂象多见,癌细胞呈弥漫分布,常见坏死。(2)免疫组化:神经特异烯醇化酶、嗜铬蛋白A、抗淋巴细胞抗体Leu7、突触素等至少两种以上阳性反应即可诊断为神经内分泌癌。(3)此外,电镜观察在肿瘤细胞胞质有神经分泌颗粒也可帮助确诊。SNEC的诊断及鉴别诊断TheDiagnosis&DifferentialDiagnosis2.SNEC的鉴别诊断鼻神经内分泌癌应注意在病理上与鼻低分化鳞癌、黑色素瘤和嗅神经母细胞瘤等鉴别,黑色素瘤在电镜下表现为胞浆中含黑色素小体,而NEC和嗅神经母细胞瘤之间的最大差异是前者缺少支柱细胞,可通过免疫组化染色和电镜确诊。04SNEC的治疗及预后TheTreatment&PrognosisSNEC的治疗及预后TheTreatment&Prognosis1.SNEC的治疗SNEC至今尚无重要治疗学上的成熟方案,目前主要是参照肺部及肺外其他部位神经内分泌癌的治疗方案。20世纪80年代主张先手术后放20世纪90年代不主张手术,放、化疗结合现在手术、放、化疗结合但对于手术、放疗化疗三者间如何组合,各报道不一。SNEC的治疗及预后TheTreatment&Prognosis1.SNEC的治疗(1)Babin等主张采用手术、放疗、化疗综合治疗,疗效一般。(2)黄德亮等提倡综合治疗,研究显示采用术前化疗,再局部放疗,然后手术加术后放疗,并定期化疗5~6个疗程,是治疗这类肿瘤比较有效的方法,疗效较国外报道更好。(3)Ma等报道1例鼻神经内分泌癌合并抗利尿激素分泌失调综合征患者,经过联合化疗后,鼻部局部症状和抗利尿激素分泌失调综合征得到控制。(4)张海燕等报道了6例患者均首选放疗,并认为SNEC对放疗相当敏感。放射治疗剂量一般是60-80Gy,术前可放疗40Gy,术后再放疗30~40Gy,化疗目前一般选用顺铂、硫...

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