鼻神经内分泌癌VIP专享VIP免费

SinonasalNeuroendocrineCarcinoma（SNEC）01/03/02/04/SNEC的诊断及鉴别诊断CONTENTSNEC的治疗及预后SNEC的临床特征及分类神经内分泌肿瘤概述01神经内分泌肿瘤概述TheIntroduction概述TheIntroductionThymusBronchialBreastGastricPancreasSmallbowelGonadalHindgutAppendixAscendingcolon1.定义神经内分泌肿瘤（NeuroendocrineNeoplasms，NEN）是一组来源于肽能神经元或具有神经内分泌分化特性(产生肽类激素或具有神经内分泌标志物)的肿瘤。2.特点（1）可以产生和分泌常见激素；（2）非常罕见，发病率低；（3）最常见于消化道，占70%-75%，肺20%-25%；（4）所有NEN都有恶性潜能，难以早期发现—大部分NEN生长缓慢—淋巴结和肝脏是最常见的转移部位02SNEC的临床特征及分类TheClinicalFeatures&ClassificationSNEC的临床特征及分类TheClinicalFeatures&Classification1.临床特征（1）起源于神经上皮，好发于鼻腔上部及筛窦，其次为上颌窦；（2）多为恶性程度高的小细胞型，病变迅速，侵袭力强，早期易扩散，短期内伴邻近结构受累。常见的转移部位是颈部淋巴结、肺、肝、骨髓和脊髓；（3）临床症状无特异性，常见鼻塞、流脓涕、鼻出血或回吸涕中带血，可伴嗅觉减退、头昏、头痛、突眼、视力下降、面部麻木、牙痛等；（4）检查鼻腔可见灰白色或淡红色的新生物，表面可有伪膜、渗出物或坏死组织，质脆，触之易出血，常伴有恶臭；（5）晚期可侵犯鼻咽、鼻窦、眼眶、面颊以及前颅底等部位，出现硬腭下塌、鼻中隔向对侧推移、眼球移位等相应的症状体征；（6）由于肿瘤细胞具有内分泌功能，临床上会出现相应激素过剩症状及血中激素水平升高。临床特征及分类TheClinicalFeatures&Classification（1）2016年WHO头颈部肿瘤蓝皮书将上皮性神经内分泌肿瘤分为高分化（典型类癌）、中分化（非典型类癌）、低分化（小细胞和大细胞神经内分泌癌）；（2）2018年IARC/WHO专家共识中，将高分化和中分化癌定义为NETs（Neuroendocrinetumors），分为1级和2级；低分化癌被定义为NECs（Neuroendocrinecarcinomas），包括小细胞神经内分泌癌（SCNEC）和大细胞神经内分泌癌（LCNEC）。2.分类（根据组织学形态表现）较少见最常见03SNEC的诊断及鉴别诊断TheDiagnosis&DifferentialDiagnosisSNEC的诊断及鉴别诊断TheDiagnosis&DifferentialDiagnosis1.SNEC的诊断金标准：组织病理+免疫组化（1）组织病理：瘤细胞小，核圆，深染，胞质稀少或呈裸核状；核分裂象多见，癌细胞呈弥漫分布，常见坏死。（2）免疫组化：神经特异烯醇化酶、嗜铬蛋白A、抗淋巴细胞抗体Leu7、突触素等至少两种以上阳性反应即可诊断为神经内分泌癌。（3）此外，电镜观察在肿瘤细胞胞质有神经分泌颗粒也可帮助确诊。SNEC的诊断及鉴别诊断TheDiagnosis&DifferentialDiagnosis2.SNEC的鉴别诊断鼻神经内分泌癌应注意在病理上与鼻低分化鳞癌、黑色素瘤和嗅神经母细胞瘤等鉴别,黑色素瘤在电镜下表现为胞浆中含黑色素小体,而NEC和嗅神经母细胞瘤之间的最大差异是前者缺少支柱细胞，可通过免疫组化染色和电镜确诊。04SNEC的治疗及预后TheTreatment&PrognosisSNEC的治疗及预后TheTreatment&Prognosis1.SNEC的治疗SNEC至今尚无重要治疗学上的成熟方案，目前主要是参照肺部及肺外其他部位神经内分泌癌的治疗方案。20世纪80年代主张先手术后放20世纪90年代不主张手术，放、化疗结合现在手术、放、化疗结合但对于手术、放疗化疗三者间如何组合，各报道不一。SNEC的治疗及预后TheTreatment&Prognosis1.SNEC的治疗（1）Babin等主张采用手术、放疗、化疗综合治疗，疗效一般。（2）黄德亮等提倡综合治疗，研究显示采用术前化疗，再局部放疗，然后手术加术后放疗，并定期化疗5～6个疗程，是治疗这类肿瘤比较有效的方法，疗效较国外报道更好。（3）Ma等报道1例鼻神经内分泌癌合并抗利尿激素分泌失调综合征患者，经过联合化疗后，鼻部局部症状和抗利尿激素分泌失调综合征得到控制。（4）张海燕等报道了6例患者均首选放疗，并认为SNEC对放疗相当敏感。放射治疗剂量一般是60-80Gy，术前可放疗40Gy，术后再放疗30～40Gy，化疗目前一般选用顺铂、硫...