主动脉夹层诊断和治疗指南主动脉夹层是一种危险的高死亡率疾病，在我国的发病有逐年增高之式。近年来，其诊断和治疗技术均发展迅猛。经食道彩色超声（transesophagealechoaortography,TEE）、磁共振血管造影（magneticresonanceangiography,MRA）、CT血管造影（computedtomographyangiography,CTA）等影像学检查技术使我们可以在疾病的早期作出准确的诊断，腔内隔绝术（endovascularstent-graftexclusion，EVE）丰富了主动脉夹层的治疗手段并且使手术的创伤减小，安全性增加。为了指导新技术的应用普及，使该疾病的诊疗疾病能够在我国快速、规范的发展，学组根据国内外经验提出一套完整的、与现代新技术相适应的诊断和治疗策略，供国内同道参考。遗憾的是，目前世界范围内均缺乏关于主动脉夹层内治疗的大规模前瞻性随机对照研究，因此本指南暂以学组内专家的共识为基础。概 述主动脉夹层是指血液通过主动脉内膜裂口进入主动脉壁并造成动脉壁的分离，是最常见的主动脉疾病之一，年发病率为 5-10/100000，是腹主动脉瘤破裂发生率的2~3倍，死亡率约 1.5/100000，男女发病率之比为 2~5：1。常见与 45－70岁人群，男性发生平均年龄为 69岁，女性发生平均年龄为 76岁，目前报道最年轻的患者只有13岁，尤其好发于马凡综合征患者，在40岁前发病的女性中 50%发生于孕期。从发生部位上看，约 70%内膜撕裂口位于升主动脉，20%位于降主动脉，10%发生于主动脉弓部三大血管分支处。病因学主动脉夹层是主动脉异常中膜结构和异常血液动力学相互作用的结果。主动脉中膜是由网状弹力纤维、间隔支撑胶原纤维和规律排列平滑肌细胞组成。平滑肌细胞形成弹力纤维和胶原纤维，本身亦是支持营养层；弹力纤维维持着血管的顺应性；胶原纤维决定了血管横向阻力，同时也影响着血管的顺应性。影响血液动力学的主要因素是血管的顺应性、离心血液的初始能量。而血液动力学对主动脉管壁的主要作用因素是血流的应力（包括剪切应力与残余应力），常用可测指标是血压变化率（dp/dtmax）。当各种原因造成血管顺应性的下降，使得血液动力学对血管壁的应力增大，造成血管管壁的进一步损伤，又再次使血液动力学对血管壁的应力增大，从而成为一个恶性循环，直至主动脉夹层形成。1遗传性疾病这里主要是指一些可以引起结缔组织异常的遗传性疾病。马凡综合症是目前较为公认的易患主动脉夹层的主要遗传病。据文献报道75％的马凡综合症患者可发生主动脉夹层。其次包括 Turner综合症（先...
