肝脏神经内分泌肿瘤VIP免费

肝脏神经内分泌肿瘤（癌）1例温州医科大学附属第二医院肝胆胰外科团队1病史资料季某，女，54岁，温州青田人，务农。主诉：因“右上腹胀痛1周”入院。既往史：5年前行“腹腔镜胆囊切除术”，”II型糖尿病“病史8年，20年前行“阑尾切除术”，余无特殊。专科体检：皮肤、巩膜无黄染，腹软，右上腹轻压痛，无反跳痛，肝区叩击痛（-），未及包块，肝脾肋下未及，肠鸣音约3次/分。2实验学数据肝功能：谷丙转氨酶14U/L，谷草转氨酶16U/L碱性磷酸酶112U/L，谷氨酰转肽酶307U/L总胆红素6.6μmol/L直接胆红素1.6μmol/L间接胆红素5.0μmol/L肿瘤指标：AFP:4.16ng/mlCEA5.85ng/mlCA12-512.81U/mlCA19-937.23U/mlCA72-412.41U/ml感染性指标：乙肝（-）丙肝（-）HIV（-）梅毒（+）3影像学资料腹部CT3影像学资料肝脏MR4手术资料麻醉方式：全麻+硬膜外麻醉术中探查：腹腔内无腹水；右上腹粘连致密右半肝萎缩，左半肝代偿增大；右肝后叶可触及6*5cm大小肿块，质硬，肿瘤侵犯右肝管达肝总管，左肝管未累及，盆腔、肠系膜未及明显转移结节。手术方式：右半肝切除、胆总管切除、肝总管切除、左肝管空肠Roux-en-Y吻合、腹腔粘连松解术。4手术资料标本5术后病理常规病理：肿瘤呈巢状、团块状、菊型团样排列，细胞大小相对一致，核大深染，可见病理性核分裂像，肿瘤大片坏死。免疫组化：CD34(部分+);CD56(部分+);CEA(部分+);CgA(-);CK18(+);CK19(+);CK20(-);CK7(大部分+);CK-L(+);Glypican-3(+);Hepatocyte(-);Ki-67(80%+);Syn(部分+)结论：符合神经内分泌癌，G3，肿块大小6cm×5.5cm×5cm，包膜未累及，手术切缘未见癌累及。6讨论原发性肝脏神经内分泌肿瘤原发性肝脏神经内分泌肿瘤流行病学特点神经内分泌肿瘤（neuroendocrinetumor，NET）好发于胃肠道、胰腺、肺等脏器，而肝脏则是最常见的转移脏器[1]，对于肝脏原发性神经内分泌肿瘤（PHNET)甚是少见。1958年Edmondson报道了第1例PHNET，而真正原发于肝脏的大约有150例左右[2]。中国数据：InChina,only47PHNETcaseswerereportedbetween1994and2010[3].报道此病男女发病比例无明显差异，男女比例约为58.5%:41.5%[4]，任何年龄都可发病。[1]VINIKAI,CHAYAC.Clinicalpresentationanddiagnosisofneuroendocrinetumors[J].HematolOncolClinNorthAm,2016,30(1):21-48.[2]PARKCH,CHUNGJW,JANGSJ,etal.Clinicalfeaturesandoutcomesofprimaryhepaticneuroendocrinecarcinomas[J].GastroenterolHepatol,2012,27(8):1306-1311.[3]XuhuiHu,ZhenHuang,etal.Primaryhepaticneuroendocrinetumor:reportofonecase.TranslGastroenterolHepatol2016;1:82.[4]LINCW,LAICH,HSUCC,etal.Primaryhepaticcarcinoidtumor:acasereportandreviewoftheliterature[J].CasesJ,2009,2(1):906讨论原发性肝脏神经内分泌肿瘤原发性肝脏神经内分泌肿瘤诊断1、发病率低，大部分无症状，影像学检查无特异性，与传统意义肝癌（肝细胞癌、胆管细胞癌）鉴别困难。2、诊断仍然依赖于病理学和免疫组化染色（IHC）。神经元特异性烯醇化酶（NSE）突触素（Syn）嗜铬粒蛋白A（CgA）其中PHNET的首选检测指标应是CgA，因其敏感性和特异性都很高（敏感性51%～54%，特异性79%～87%）[5-6]远远高于其他免疫组化标记物，而且对于肿瘤患者的预后及长期监测有一定的指导作用[7]。[5]HIJIOKAM,ITOT,IGARASHIH,etal.Serumchromo-graninAisausefulmarkerforJapanesepatientswithpancreaticneuroendocrinetumors[J].CancerSci,2014,105(11):1464-1471.[6]MASSIRONIS,ROSSIRE,CASAZZAG,etal.Chromo-graninAindiagnosingandmonitoringpatientswithgastroen-teropancreaticneuroendocrineneoplasms:alargeseriesfromasingleinstitution[J].Neuroendocrinology,2014,100(2-3):240-249.[7]YALAVO,ÜLKÜA,AKCAMTA,etal.Primaryhepaticneuroendocrinetumor:Fivecaseswithdifferentpreoperativediagnoses[J].TurkJGastroenterol,2012,23(3):272-278.6讨论原发性肝脏神经内分泌肿瘤原发性肝脏神经内分泌肿瘤分类及分级分类：WHO-NEN并未对PHNET作出明确的分类标准。有学者提出，对于的PHNET的分类可以借鉴2011年WHO对GEP...