吉兰巴雷综合征的前世今生宜昌市中心人民医院神经内科韩仲谋概念•吉兰巴雷综合征（Guillain-Barresyndrome,GBS）是一类免疫介导的急性炎性周围神经病，主要损害多数脊神经和周围神经，也可累及脑神经。病因、发病机制和病理•病因：未明！•发病机制：分子模拟•病理：脱髓鞘，严重病例可继发轴索变性分型•经典型急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies，AIDP）急性运动轴索性神经病（acutemotoraxonalneuropathy，AMAN）急性运动感觉轴索性神经病（acutemotor-sensoryaxonalneuropathy，AMSAN）•变异型MillerFisher综合征（MillerFishersyndrome，MFS）急性感觉神经病（acutesensoryneuropathy，ASN）急性泛自主神经病（acutepanautonomicneuropathy，APN）急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP）•诊断标准（1）常有前驱感染史，呈急性起病，进行性加重，多在2周左右达高峰。（2）对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无力，重症者可有呼吸肌无力，四肢腱反射减低或消失。（3）可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍。（4）脑脊液出现蛋白-细胞分离现象。（5）电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等。（6）病程有自限性。PS：神经损伤病理与传导异常正常轴突变性：波幅降低，潜伏期正常传导阻滞：波幅降低，潜伏期延长（严重脱髓鞘病变）髓鞘损伤：波幅正常，潜伏期延长急性运动轴索性神经病（AMAN）•参考AIDP诊断标准，突出特点是神经电生理检查提示近乎纯运动神经受累，并以运动神经轴索损害明显。急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN）•参照AIDP诊断标准，突出特点是神经电生理检查提示感觉和运动神经轴索损害明显。MillerFisher综合征（MFS）•诊断标准（1）急性起病，病情在数天内或数周内达到高峰。（2）临床上以眼外肌瘫痪、共济失调和腱反射减低为主要症状，肢体肌力正常或轻度减退。（3）脑脊液出现蛋白－细胞分离。（4）病程呈自限性。急性感觉神经病（ASN）•诊断标准（1）急性起病，快速进展，多在2周左右达高峰。（2）对称性肢体感觉异常。（3）可有脑脊液蛋白－细胞分离现象。（4）神经电生理检查提示感觉神经损害。（5）病程有自限性。（6）排除其他病因。急性泛自主神经病（APN）•诊断标准（1）急性发病，快速进展，多在2周左右达高峰。（2）广泛的交感神经和副交感神经功能障碍，不伴或伴有轻微肢体无力和感觉异常。（3）可出现脑脊液蛋白－细胞分离现象。（4）病程呈自限性。（5）排除其他病因。神经节苷脂的常见部位及临床相关性强调1.GM1抗体也可见于多灶性运动神经病、运动神经元疾病！2.GD1b抗体也可见于运动神经元疾病！需注意的几个问题•腱反射？•脑脊液蛋白-细胞分离？•病程＞1月？
