炎症性脱髓鞘性多发性神炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病经根神经病格林格林--巴利综合征巴利综合征（（Guillian-BarrGuillian-BarrééSyndrome,GBS)Syndrome,GBS)•是一组与自身免疫有关的周围神经病分为急性GBS与慢性GBS两种。急性格林急性格林--巴利综合征巴利综合征（（Guillian-BarrGuillian-BarrééSyndrome,GBS)Syndrome,GBS)•急性自身免疫性周围神经病表现为：•①进行性对称性肌无力•②腱反射减弱或消失•③轻度感觉障碍•④CSF蛋白－细胞分离•⑤10%－20%伴发呼吸肌麻痹病因与发病机理病因与发病机理•某种病原体感染后或产，疫苗接种后－直接抗髓鞘成分的免疫调节异常（细胞免疫及体液免疫）如：EB病毒、空肠弯曲菌等•肿瘤、系统性疾病、骨髓移植等也与本病有关发病机理：GBS的发病是由于病原体某些组分与周围神经组分相似，机体免疫系统发生错误的识别，产生自身免疫性T细胞和自身抗体，并针对周围神经组分发生免疫应答，引起周围神经髓鞘脱失。病理病理•病变主要在神经根、神经干、也可累及后根、自主神经节和脑神经•神经根水肿神经内膜的血管周围淋巴细胞，单核－巨噬细胞侵润，使神经纤维节段性脱髓鞘。部分伴有远端轴索变性•急性脱髓鞘后2周内，雪旺氏细胞再生，随之髓鞘再生，炎症消退。三、临床表现1.GBS的临床表现：1）病前1~4周有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种史。2）运动功能障碍：急性或亚急性起病，以四肢对称性迟缓性瘫痪及呼吸肌麻痹约10%－20%3）手套、袜套样感觉功能障碍，一般较运动障碍为轻，部分疼痛明显。4）脑神经麻痹：双侧周围性面神经麻痹、延髓麻痹。动眼、三叉及舌下少见。5）自主神经功能障碍：多汗、皮肤潮红及营养障碍、心动过速、体位性低血压或高血压、6）所有类型GBS均为单向病程，多于4周时肌力开始恢复。GBSGBS分期分期•前驱期：1－6周前驱感染－发病•进展期：2－4周从出现症状－高峰•平稳期：1－4周高峰－症状开始好转•恢复期：数周到数月，可达1年以上。•死亡原因：呼吸肌麻痹、继发肺感染、心衰、肺梗死等。GBSGBS分型分型•经典型：•急性运动轴索变性神经病（纯运动型）•急性运动感觉轴索变性神经病（感觉＋运动）•Miller-Fisher综合征：眼外肌瘫痪、共济失调和腱反射消失。•不能分类的：自主神经功能不全，复发型等辅助检查辅助检查•1、血液常规检查：具有排除其它病的价值。可检测到各种抗病毒抗体等•2、csf：典型的csf改变是蛋白含量增高而细胞数正常，即蛋白—细胞分离现象。多数于起病后2~3周明显。血清及CSF中可见寡克隆区带IgG.辅助检查辅助检查•3、电生理：早期肌电图可正常，可见F波替伏期延长和H反射消失。脱髓鞘时神经传导速度明显减慢。3周后失神经电位。心电图窦速、T波改变，QRS波电压增高•4、腓肠肌活检：髓鞘脱失和炎性细胞浸润。诊断标准诊断标准•病前1－4周感染史。急性或亚急性起病•不伴有发热的进行性四肢对称性弛缓性瘫痪，远端重于近端，可伴有脑神经损害•感觉症状较轻•脑脊液蛋白－细胞分离•电生理检查异常。怀凝诊断标准怀凝诊断标准•伴明确感觉水平的肢体瘫痪•的持续性尿潴留和直肠功能障碍•CSF细胞数在50以上。鉴别诊断鉴别诊断•1、急性脊髓前角灰质炎：多发生于儿童，常有明显发热，症状发展较快，肢体瘫痪非对称性，无感觉障碍及颅神经损害。CSF细胞及蛋白均明显增加。•2、急性脊髓炎：表现驰缓性截瘫，病变平面以下感觉及括约肌功能障碍。CSF细胞及蛋白均明显增加鉴别诊断鉴别诊断•3、周期性麻痹：周期性发作性肢体弛缓性瘫，发作时血钾降低，心电图有低钾改变。CSF正常，补钾后症状迅速恢复•4、重症肌无力：肌无力与疲劳有关，活动后症状加重；休息及睡眠后减轻，无感觉障碍；常侵犯眼外肌；新斯的明实验（+）。•5、癔症性瘫痪：常有精神诱因，迅速发病，可反复发作，神经体征不定，腱反射活跃。治疗治疗•免疫治疗：1、血浆置换：40ml/kg或1－1.5倍血浆。每周2次，4－6次一疗程。2、激素：甲泼尼龙每日500－1000mg静滴连用5天。地塞米松10-15mg静脉点滴Qd持续7－10d为1疗程，以后逐渐减量，改为强的松维持。减轻神经根水肿。3、大剂量免疫球蛋白：0....
