冷凝集素综合征VIP专享VIP免费

内科大查房病例特点老年男性，病程一年余。慢性血管内溶血：oCoombs试验+o冷凝集素滴度升高o单克隆IgM型M蛋白发热腹水下肢深静脉血栓：抗凝中有新发血栓出现病例特点治疗：应用激素效果不佳免疫抑制：COP方案疗效不肯定补蛋白，利尿冷凝集素病/综合征coldagglutinindisease(CAD)自身免疫性溶贫(AIHA)温抗体型37°C活性最强IgG型不完全抗体血管外溶血激素效果佳冷抗体型：包括CAD和阵发性冷性血红蛋白尿20°C以下IgM型或IgG型完全抗体血管内溶血激素效果不佳CAD－generalintroduction现患率1.6/10万，新发率约1/100万男:女=0.55:1中位发病年龄67岁占AIHA16-22%占单克隆M蛋白+患者的0.1%中位生存期12.5年CAD寒冷条件下冷抗体活性高与RBC结合导致凝集→局部血流缓慢→发绀激活补体→溶血CAD：分类原发性：约占1/4多为慢性50岁以上发病单克隆IgMk型(90%以上)继发性：约占3/4急性一过性多继发于支原体或病毒感染，多克隆Ig淋巴瘤、WG、CLL也可继发，可为单克隆IgCAD：临床表现寒冷环境中暴露部位紫绀，复温缓解贫血、黄疸，血红蛋白尿，一般无肝脾淋巴结肿大抽血时有红细胞自凝现象，WBC和PLT正常BIL↑，LDH↑Coombs试验+，尿ROUS试验+冷凝集素滴度↑(正常<1:64)CAD：鉴别诊断阵发性冷性血红蛋白尿症IgG型冷抗体(D-L抗体)儿童多见，继发梅毒Coombs中的C3阳性冷球蛋白血症多继发于HCV感染、自身免疫病、MM、WM可单克隆或多克隆IgM或IgG导致终末器官损害：肾炎、血管炎、坏疽、高粘滞综合征查冷球蛋白阳性冷球蛋白血症I型：单克隆性,主要是IgM,约占25%，常见于MM,WGII型：为多克隆IgG和单克隆IgM，约占25%，常见于HCV感染，CLL，SS，RAIII型：为多克隆IgG和IgM，约占50%，常见于HCV感染，SLE,SS,RA，其它病毒感染鉴别诊断其他溶血性贫血冷凝集反应是其特异检查治疗：27%患者未接受任何治疗37例单纯激素：有效率14%19例烷化剂±激素：有效率16%腺苷类似物(氟达拉滨)或干扰素效果不佳：9例仅1例有效抗CD20单抗(美罗华)：o40例单药：有效率58%，2例(5%)CRo12例联合氟达拉滨或IFN：有效率67%，3例(25%)CR脾切除无效：3例BerentsenSetal.Primarychroniccoldagglutinindisease:apopulationbasedclinicalstudyof86patients.Haematologica.2006Apr;91(4):460-6.治疗1例CR13例PR13例NR1例PR1例NR27次Rituximab2次R8次R±IFN5例PR3例NR37次美罗华应用后20次有效，有效率54%，中位起效时间1.5m，持续有效时间13m(2-42m)Rituximabforchroniccoldagglutinindisease:aprospectivestudyof37coursesoftherapyin27patients.Blood,2004,103:2925-8治疗20例前瞻性应用美罗华治疗冷凝集素综合征患者：13例原发性，7例继发于淋巴系统肿瘤既往应用过烷化剂等免疫抑制剂，激素，IFN等无效美罗华375mg/m21/W×4次16例患者至少随诊48周总有效率45%，1例CR。Rituximabinchroniccoldagglutinindisease:aprospectivestudyof20patients.LeukLymphoma.2006Feb;47(2):253-60.我院资料－CAD病史继发因素Coombs肝脾LN合并冷球蛋白合并血栓治疗M683年余无继发证据+脾厚4.9cm无无甲强冲击3天,丹那唑,CTX效果不佳F492年余肺炎支原体Ab＋？-脾厚4.2cm有无强的松20mgQdHb110g/LM691年余无继发证据+未查有强的松,COPF372月WG+肝脾大,颈腋窝LN大未查无化疗后CA转阴我院资料－冷球蛋白血症病史继发因素脾脏Ig肾炎血管内溶血治疗F35原发性混合型厚4.3cmIgM↑GN氮质血症无Pred+CTXF28SLE继发不大无异常LN无治疗原发病F42CTD继发肋下4指，切脾后病理为脾亢无异常无无治疗原发病F49CAS合并厚4.2cm无异常无有强的松20mgQdM50HCV感染继发CT显示肝脾大IgMk单克隆肾病综合征无IFN+利巴韦林同时加激素其他合并症DVT：低蛋白，激素，活动减少发热：普通细菌感染？TB？原发病？腹水：低蛋白，TB?原发or继发CAD？