脑耗盐综合征VIP专享VIP免费

脑耗盐综合征（CSW）烟台毓璜顶医院内分泌科李华峰1定义CSW于1950年由Peters等提出是指在颅内病变的进程中，由于钠盐经下丘脑-肾脏途径丢失而以高尿钠、低钠血症、低血容量为临床表现的综合征2病因中枢神经系统感染：结核性脑膜炎、病毒性脑膜脑炎、疱疹性脑炎。颅内肿瘤：癌性脑膜炎、转移性肿瘤颅脑创伤、手术：垂体病变时经蝶手术后、胶质瘤、听神经瘤，颅骨重建后。放射性损伤严重脑血管疾病：脑动脉瘤破裂，脑出血多在上述疾病起病后10天左右发生3病因尚不清楚。CSW往往伴有原发性的尿利钠作用从而会导致低血容量和钠离子耗竭。心房钠尿肽(ANP)、脑钠尿肽(BNP)、C型钠尿肽（CNP），树眼镜蛇型利钠尿肽（DNP）可能在CSW的发生发展过程中起到了重要的作用。ANP主要在心房中产生而BNP主要在心室内产生45临床表现症状表现往往缺乏特异性精神症状和意识状态改变，可出现昏迷血容量不足，心率快，血压下降，尿量增多血钠（小于130mmol/L）和血渗透压下降，尿钠和尿渗透压升高；尿素氮显著升高；红细胞压积和血红蛋白也上升6诊断标准1996年，Uygun等提出CSW的诊断标准：①有中枢神经系统疾病存在；②低钠血症(<130mmol／L)；③尿钠排出增加(>20mmol/L或>80mmol/24h)；④血浆渗透压<270mmol／L，尿渗透压：血渗透压>1；⑤尿量>1800ml／d；⑥低血容量；⑦全身脱水表现(皮肤干燥、眼窝下陷及血压下降等)7诊断CSWS尚无统一诊断标准，下列情况有助于诊断：①低血钠伴多尿；②尿钠升高，尿量增加而尿比重正常；③低血容量，中心静脉压下降(常<6cmH2O)、脱水征、心率快、体位性低血压、红细胞压积和血尿素氮(BUN)增高；④补水、补钠后病情好转；⑤肾脏、甲状腺、肾上腺功能正常；⑥排除其它原因引起的低钠血症，如水肿和利尿治疗。8鉴别诊断1.脱水、利尿剂的影响；2.经消化道丢失3.肾上腺皮质功能减退、甲减，腺垂体功能减退9CSW与SIADH的鉴别1996年Harrigan总结了SIADH的诊断标准：血钠<135mmol／L；血浆渗透压<280mmol／kg；尿钠>18mmol／L；尿渗透压>血渗透压；甲状腺、肾上腺、肾脏功能正常；无外周性水肿或脱水表现。10CSW与SIADH的鉴别主要区别：细胞外液量的状态CSW的特点是肾耗盐伴以细胞外液量减少。最终，CSW的患者会发展为低血容量。而SIADH细胞外液量为正常或轻度增加。如果出现血压体位性改变、心动过速、或皮肤紧张度下降，其病史可能对两者的鉴别有帮助作用。但是，这些区别在临床上一般不会非常明显。铬标记的自体红细胞和放射性碘标记的白蛋白来估计全血容量和血浆容量11CSW与SIADH的鉴别中心静脉压的监测不仅有利于发现容量不足的证据，而且，可以指导液体的补充治疗。临床上脱水的症状和体征，如低血压、低体重等也有利于容量不足的判断Ogawasawa提出定时监测体重及中性静脉压是鉴别两者最简单有效的方案。1213鉴别困难时可给予补液治疗，根据对补液的反应有助于鉴别诊断14治疗CSW大多是一过性的，潜在的病理因素纠正后，多可在3-4周后逐渐恢复，疗程的长短取决于低钠血症病程的长短及引起CSW的潜在病理因素。其治疗关键是适时的水钠补充。因根据患者低钠血症的严重程度予静脉和(或)口服补盐治疗。15治疗早期可运用生理盐水，低张的情况下可予3％的钠盐溶液输注；出现高张情况下必要时可予呋塞米配合治疗。在运用3％的钠盐溶液时需进行中心静脉压的监测，相对而言，予1.5％的盐溶液可仅予外周血监测，应该是一个更合适的选择16补钠量的计算（mmol/L）：男（142-血钠测定值）×体重（kg）×0.6女（142-血钠测定值）×体重（kg）×0.5氯化钠分子量58.5首日补2/3（1/2），及生理日需要量4.5g。缺失量以3%氯化钠补充，1-2ml/Kg。24小时分2-3次补充完毕，其余以等渗液补充，第2日补充剩余量17实际需要补允钠盐量远远超过根据外科学教材公式所计算出来的数值。且需要根据血钠反复多次补给。与静脉补钠相比，口服补钠更加有利．因为静脉补给高渗盐水可更易引起容量扩张而导致钠的继续丢失。18治疗部分患者即使予液体疗法也很难纠正水盐失衡，氟氢可的松可通过增加钠从肾小管的重吸收辅助纠正钠盐的负平衡0.1-0.4mg/d；需预防低钾血症在纠正低钠血症的过程中需控制血钠的纠正速度，防止渗透性脱髓鞘综合征19