左旋多巴负荷试验目录•帕金森病的诊断–临床表现的识别–辅助检查•基因检测•自主神经功能检测•嗅觉检查•急性多巴胺能药物负荷试验•神经影像学•病理学方法1受试者试验前72h停服多巴胺能受体激动剂，试验前12h停服左旋多巴、复方多巴及其他抗PD药物。方法1该试验共有4次，4天内连续完成。从小剂量开始“阶梯式给药”，每天清晨空腹完成一个剂量的试验。药物剂量依次为左旋多巴一苄丝肼(商品名美多芭，上海罗氏制药公司生产)100/25mg、150/37.5mg、200/50mg、300/75mg。晨起07:00空腹状态下，先进行统一UPDRSpartⅢ评分作为基线，随后口服多潘立酮10mg，30min后服用左旋多巴一苄丝肼，随后每30min进行1次UPDRSpartⅢ评分，至服药后4h。•计算UPDRSpartⅢ的最大改善率，最大改善率=(服药前基线评分一服药后最低评分)/服药前基线评分×100%,运动症状改善30%者为有效。方法1通过与随访诊断进行对照发现，除了100/25mg剂量急性负荷试验的诊断敏感度和特异度略低外，其他3个剂量急性负荷试验在诊断敏感度和特异度方面的价值相似。因此在进行PD与非PD帕金森综合征的鉴别诊断时，可以选择150/37.5mg、200/50mg和300/75mg3个剂量中的1个进行急性左旋多巴负荷试验。方法2服药前进行一次UPDRSpartⅢ评分,评分在“关”期进行；给予患者美多芭(多巴丝肼片),125mg/次,分别于6:00、10:00、14:00、18:00一日四次口服(餐前1小时或餐后1个半小时服药)；方法2•用药7天后再次对每位患者行UPDRSpartⅢ评分；•计算前后两次UPDRSpartⅢ改善率,UPDRSpartⅢ改善率=(服药前基线评分-服药后评分)/服药前基线评分×100%,运动症状改善30%者为有效。方法3PD患者的疾病严重程度越轻、服用多巴胺能制剂时间越长对左旋多巴负荷试验的反应越不明显。（假阴性）Non-PD患者对左旋多巴负荷试验的反应与疾病病程有关,VP、MSA、PSP及CBD的疾病早期具有一定的多巴胺能反应性。（假阳性）帕金森病1(约占60%-75%)帕金森叠加综合征3继发性帕金森综合征2帕金森病的鉴别诊断12帕金森病需同继发性帕金森综合征、帕金森叠加综合征相鉴别•脑炎后帕金森综合征•血管性帕金森综合征•药物性帕金森综合征•中毒性帕金森综合征•外伤性帕金森综合征•多系统萎缩•进行性核上性麻痹•皮质基底节变性•路易体痴呆急性多巴胺能药物负荷试验美国神经病学协会(AAN)强调急性多巴胺能药物负荷试验的假阴性率和假阳性率较高2013年EFNS/MDS-ES不推荐急性左旋多巴负荷试验作为PD诊断的依据•急性左旋多巴负荷试验目前尚没有统一的试验方法，在包括试验药物剂量、评估方法和指标、临界值的确定等方面尚没有形成共识UK脑库PD诊断标准步骤1-诊断帕金森综合征步骤2-排除标准步骤3-支持性诊断标准运动减少：随意运动的始动速度缓慢，疾病进展后，重复性动作的运动速度及幅度均降低至少符合下述一项：–肌强直–静止性震颤4-6Hz–姿势不稳(非原发性视觉，前庭功能，小脑功能及本体感受功能障碍造成)确诊帕金森病需要至少符合3个以上(含3个)•单侧起病•静止性震颤•逐渐进展•发病后多为持续性的不对称性受累•对左旋多巴的治疗反应好(70-100%)•左旋多巴导致明显异动症•左旋多巴的治疗效果持续5年或5年以上•临床病程10年及10年以上符合步骤1帕金森综合征诊断标准的患者，若不具备步骤2中的任何一项，同时满足步骤3中三项及以上者即可临床确诊为帕金森病•反复脑卒中病史，伴PD特征的阶梯状进展•反复的脑损伤史•确切的脑炎病史•动眼危象•在症状出现时，正在接受神经安定剂治疗•1个以上的亲属患病•病情持续性缓解•发病三年后，仍是严格的单侧受累•核上性凝视麻痹•小脑征•早期即有严重的自主神经受累•早期即有严重的痴呆，伴有记忆力，语言和行为障碍•锥体束征阳性(Babinski征+)•CT扫描可见颅内肿瘤或交通性脑积水•大剂量左旋多巴治疗无效(除外吸收障碍)•MPTP接触史(一种阿片类镇痛剂的衍生物)谢谢！
