尿崩症（ diabetes insipindus）是指血管加压素（vasopressin,VP）又称抗利尿激素（antidiuretic hormone,ADH） 分泌不足（又称中枢性或垂体性尿崩症）或肾脏对血管加压素反应缺陷（又称肾性尿崩症）而引起的一组症群，其特点是多尿、烦渴低比重尿和低渗尿。尿崩症是由什么原因引起的？【病因学】1.原发性（原因不明或特发性尿崩症）尿崩症约占 1/3 ～1/2不等通常在儿童起病很少（＜ 20% ）伴有垂体前叶功能减退这一诊断只有经过仔细寻找继发原因不存在时才能确定当存在垂体前叶功能减退或高泌乳素血症或经放射学检查具有蝶鞍内或蝶鞍上病变证据时应尽可能地寻找原因密切随访找不到原发因素的时间越长原发性尿崩症的诊断截止肯定有报道原发性尿崩症患者视上核室旁核内神经元减少且在循环中存在下丘脑神经核团的抗体2.继发性尿崩症发生于下丘脑或垂体新生物或侵入性损害包括：嫌色细胞瘤颅咽管瘤胚胎瘤松果体瘤胶质瘤脑膜瘤转移瘤白血病组织细胞病类肉瘤黄色瘤结节病以及脑部感染性疾病（结核梅毒血管病变）等3.遗传性尿崩症遗传性尿崩症十分少见可以是单一的遗传性缺陷也可是DIDMOAD综合征的一部分（可表现为尿崩症糖尿病视神经萎缩耳聋又称作Wolfram 综合征）4.物理性损伤常见于脑部尤其是垂体下丘脑部位的手术同位素治疗后严重的脑外伤后外科手术所致的尿崩症通常在术后1～6天出现几天后消失经过 1～5天的间歇期后尿崩症症状永久消失或复发转变成慢性严重的脑外伤常伴有颅骨骨折可出现尿崩症燕有少数病人伴有垂体前叶功能减退创伤所致的尿崩症可自行恢复有时可持续6个月后才完全消失妊娠期间可出现尿崩症症状分娩后数天症状消失席汉综合征应用考的松治疗后可表现出尿崩症症状妊娠期可出现AVP 抵抗性尿崩症可能是妊娠时循环中胎盘血管加压素酶增高所致这种病人血浆AVP 水平增高对大剂量 AVP 缺乏反应而对desmopressin治疗有反应分娩后症状缓解【发病机理】1. 血管加压素的生理（一） AVP 的合成与代谢血管加压素在下视丘视上核室旁核神经元内合成其最初产物为前激素原进入高尔基体内形成激素原后者被包裹在神经分泌囊泡内囊泡沿神经垂体束轴突流向神经垂体在流劝过程中通过酶的作用产生活性九肽即精氨酸血管加压素（ Arginine Vasopressin,AVP）和一种分子量（neurophysin ）以及一种 39 个氨基酸组成的糖肽这三种产物均释放到外周血中AVP 由下丘脑神经元分泌后沿丘脑 -神经垂体束下行至末梢储存于神经垂体中近年来发现AV...
