肾病综合征昭通市第一人民医院儿二科尚志清概念：肾病综合征简称肾病，是一组多种原因所致的肾小球基底膜通透性增高，导致大量血浆蛋白自尿中丢失引起的一种临床症候群。临床特点：三高一低大量的蛋白尿高胆固醇血症水肿低蛋白血症临床分类：先天性原发性继发性；由肾脏以外的疾病引起，如：紫癜性肾炎，系统性红斑狼疮，乙肝相关性肾炎等；单纯性肾病具备肾病综合征的四大临床特点肾炎性肾病肾炎性肾病除具备四大特征外，还需具备以下四项中的一项或多项尿检查红细胞超过10/HP（2周内须检查离心尿3次以上）反复出现高血压，学龄儿童>130/90mmHg，学龄前儿童>120/80mmHg，并除外皮质激素所致。氮质血症，尿素氮超过10.71mmol/L(30mg/dl)，并除外由于血容量不足所致。血总补体或C3反复下降按糖皮质激素的反应分类正规足量治疗8周的效应：以1周内连续3次的结果为准激素敏感：呈完全效应，尿蛋白阴转激素部分敏感：部分效应，尿蛋白+~++激素不敏感：无效应，尿蛋白仍≥+++病理分型微小病变（最常见）膜性肾病局灶节段硬化系膜增生淀粉样便其他发病机制：原发性肾病综合征的发病机制是免疫介导性炎症所致的肾损害，（微小病变可与T细胞免疫功能紊乱有关，膜性肾病和膜增生性肾炎可能与免疫复合物形成有关）病理生理：大量蛋白尿低蛋白血症高胆固醇血症水肿大量蛋白尿：是本病最根本的病理生理改变。是由于肾小球毛细血管通透性增高所致。当肾小球滤过膜的分子屏障和电荷屏障特别是电荷屏障受损时，肾小球滤过膜对血浆蛋白（对以白蛋白为主）的通透性增加，致尿中蛋白含量增多，当超过远曲小管回吸收量时，形成大量蛋白尿。低蛋白血症：是病理生理改变中的关键环节。大量白蛋白从尿中丢失是造成低蛋白血症的主要原因，蛋白质分解增加是次要原因，同时当肝白蛋白合成增加不足以克服丢失时，则出现低白蛋白血症，此外，因胃肠道粘膜水肿导致饮食减退、蛋白摄入不足、吸收不良或丢失也是低白蛋白血症的原因。高胆固醇血症:低蛋白血症促进肝合成蛋白增加，以及其中大分子脂蛋白难以从肾排出导致高胆固醇和（或）高甘油三酯血症、血清中LDL、VLDL增高，形成高脂血症，持续的高脂血症促进肾小球硬化和间质纤维化水肿：低蛋白血症使血浆胶体渗透压下降，水分从血管腔内进入组织间隙，是水肿的主要原因。当血浆白蛋白<25g/L时，液体主要在间质区潴留，当血浆白蛋白<15g/L时,可同时形成胸水和腹水。此外由于水和电解质由血管内渗出到组织间隙，有效循环血量减少，肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活，造成水钠潴留，进一步加重水肿临床表现发病年龄和性别，以学龄前为发病高峰。单纯性发病年龄偏小，肾炎性偏长，男比女多，男：女约为1.5~3.7:1水肿是最常见的临床表现。常最早为家长所发现，始自眼睑、颜面、渐及四肢全身。水肿为凹性，尚可出现浆膜腔积液如胸水、腹水，男孩常有显著阴囊水肿。水肿的严重程度通常与预后无关。水肿同时常有尿少除水肿外，因长期蛋白丢失出现蛋白质营养不良，表现为面色苍白、皮肤干燥、毛发枯黄等。患儿精神萎靡、倦怠无力、食欲减退。实验室检查尿常规尿蛋白定性≥+++定量>50mg/(kg.d)晨尿尿蛋白/尿肌酐比值>3.5时为肾病水平蛋白尿血浆蛋白白蛋白常<25~30g/L，有时低于10g/L。血清胆固醇多明显升高，其他脂类如甘油三脂、磷脂等也增高。由于脂类增高血清可呈乳白色。肾功能检查一般正常。单纯性者尿量极少时可有暂时性氮质血症，少数肾炎者可伴有氮质血症及低补体血症。诊断凡具备肾病四大特点即可诊断，大量蛋白尿和低蛋白血症为诊断必备条件。三高一低大量的蛋白尿高胆固醇血症水肿低蛋白血症并发症感染是最常见的并发症及引起死亡等主要原因高凝状及血栓栓塞合并症钙及维生素D代谢紊乱低血容量急性肾功能衰竭肾小管功能障碍动脉粥样硬化其他治疗采用以肾上腺皮质激素为主等综合治疗。治疗包括控制水肿、维持水盐电解质平衡、供给适当的营养、预防和控制感染、正确使用肾上腺皮质激素。反复发作或对激素耐药者配合应用免疫抑制剂。中药目前以健脾补肾、配合西药副作用为主要治则。1.一般治疗(休...
