概述先天性巨结肠(Congenitalmegacolon,Hirschsprungsdisease,HD)是一种较多见的胃肠道发育畸形,是结肠远端及直肠缺乏神经节细胞,导致该段肠管痉挛性狭窄的先天性肠道发育畸形
发病率为1/2000~1/5000,男性显著高于女性,其比例为4:1
病因胎胚发育过程中,受病毒感染、代谢紊乱、遗传因素的作用,而致远端结肠段神经节细胞发育停滞,发育停滞时间愈早,无神经节细胞肠段越长,位于尾段的乙状结肠和直肠是神经节细胞最后移入的部位,所以成为最常见的发病部位
病理根据病变范围、部位、大体可分五型:1
普通型:病变自肛门向上达乙状结肠远端,占75%
短段型:局限于直肠远端,占10%
长段型:自肛门向上达降结肠以上,占10%
全结肠型:占5%5
全结肠及回肠以上病变型,此型罕见
临床表现(1)新生儿巨结肠表现为出生后24-48小时内未解出胎粪,出现腹部膨胀,拒食、呕吐(含胆汁),呼吸急促等;直肠指检为直肠壶腹部空虚无粪,可刺激出排便发射
(2)呕吐、腹胀、便秘是本病特点
(3)小肠结肠炎:为先天性巨结肠的严重并发症
表现为顽固性腹胀,经灌肠治疗而不减轻,伴高热,突然由便秘转为腹泻,常排出大量奇臭的水样便,有明显中毒症状
可以发生于术前,也可发生在术后
灌肠的目的1
帮助排便,解除梗阻,减轻腹胀
缓解肠管张力,改善血液循环,促进肠管炎症恢复,为手术创造条件
清除结肠内积存大便
灌肠的方法灌肠护理不但是术前护理中最重要的手段,也是治疗该病的重要环节和保证手术成功的重要因素,正确有效的灌肠护理在新生儿巨结肠的治疗过程中起着重要作用
灌肠液应选用生理盐水(39~41℃为宜),每日1次,准备7~10d,每次用量为:100mL/kg,勿用清水或高渗盐水,以防水中毒或盐中毒
患儿年龄小,肠壁薄,可先通过肛诊了解直肠狭窄